Midler mod Fabrys sygdom

A16A

Revideret: 24.02.2017

Agalsidase-beta er, bortset fra glycosyleringsmønsteret, identisk med det humane protein α-galactosidase-A (agalsidase-alfa), som katalyserer fraspaltning af galactose fra globotriaosylceramid (Gb3). 

  

Ved enzymsubstitution med agalsidase hos patienter med Fabrys sygdom observeres clearance af det ophobede Gb3 fra kroppens organer og vaskulære system. 

  

Migalastat er en farmakologisk chaperone, som kan stabilisere visse mutante former af α-galactosidase-A, således at de foldes mere korrekt og i højere grad kan transporteres til lysosomerne. Herved kan α-galactosidase-A-aktiviteten hos Fabry-patienter med behandlelige mutationer øges, hvorved ophobningen af Gb kan reduceres. 

Præparater

Indholdsstof Navn og firma Dispform og styrke Pakning Pris DDD
Agalsidase-beta Fabrazyme®
sanofi
pulver til konc. til infusionsvæske, opl.  5 mg 1 htgl   5.711,10
Agalsidase-beta Fabrazyme®
sanofi
pulver til konc. til infusionsvæske, opl.  35 mg 1 htgl.   4.953,06
Migalastat Galafold
Amicus
hårde kapsler  123 mg 14 stk. (blister)   7.615,89
Agalsidase-alfa Replagal
Shire
konc. til infusionsvæske, opl.  1 mg/ml 3,5 ml   5.902,91
Agalsidase-alfa Replagal
Shire
konc. til infusionsvæske, opl.  1 mg/ml 3,5 ml (Orifarm)   5.486,51
Agalsidase-alfa Replagal
Shire
konc. til infusionsvæske, opl.  1 mg/ml 3,5 ml (EuroPharmaDK)   5.467,10
Agalsidase-alfa Replagal
Shire
konc. til infusionsvæske, opl.  1 mg/ml 4 x 3,5 ml   5.905,05
Agalsidase-alfa Replagal
Shire
konc. til infusionsvæske, opl.  1 mg/ml 4 x 3,5 ml (Orifarm)   5.621,12
 
 
Gå til toppen af siden...