Midler mod defekter i urinstofcyklus

A16A

Revideret: 24.02.2017

Forhøjet ammonium er resultatet af en defekt urinstofcyklus. De kliniske symptomer er primært forårsaget af hyperammoniæmi. 


Natriumphenylbutyrat øger udskillelsen af glutamin, hvorved forhøjet P-ammonium og P-glutamin hos patienter med defekter i urinstofcyklus kan reduceres. 

  

Cargluminsyre er en analog til N-acetylglutamat, som er den naturligt forekommende aktivator af carbamoylfosfatsyntetase, det første trin i urinstofcyklus. 

Præparater

Indholdsstof Navn og firma Dispform og styrke Pakning Pris DDD
Cargluminsyre Carbaglu®
Orphan Europe
dispergible tabletter 200 mg 5 stk. 867,83
Cargluminsyre Carbaglu®
Orphan Europe
dispergible tabletter 200 mg 15 stk. 865,42
Cargluminsyre Carbaglu®
Orphan Europe
dispergible tabletter 200 mg 60 stk. 842,95
Natriumphenylbutyrat Ammonaps®
Swedish Orphan Biovitrum
tabletter 500 mg 250 stk. 1.417,51
Natriumphenylbutyrat Ammonaps®
Swedish Orphan Biovitrum
granulat 940 mg/g 266 g 1.159,02
Natriumphenylbutyrat Pheburane
Lucane
granulat 483 mg/g 174 g 1.408,32
 
 
Gå til toppen af siden...