Midler mod defekter i urinstofcyklus

A16A

Revideret: 14.09.2017

Forhøjet ammonium er resultatet af en defekt urinstofcyklus. De kliniske symptomer er primært forårsaget af hyperammoniæmi. 


Natriumphenylbutyrat og glycerolphenylbutyrat øger udskillelsen af glutamin, hvorved forhøjet P-ammonium og P-glutamin hos patienter med defekter i urinstofcyklus kan reduceres. 

 

Cargluminsyre er en analog til N-acetylglutamat, som er den naturligt forekommende aktivator af carbamoylfosfatsyntetase, det første trin i urinstofcyklus. 

Præparater

Indholdsstof Navn og firma Dispform og styrke Pakning Pris DDD
Natriumphenylbutyrat Ammonaps®
Swedish Orphan Biovitrum
tabletter  500 mg 250 stk.   1.418,82
Natriumphenylbutyrat Ammonaps®
Swedish Orphan Biovitrum
granulat  940 mg/g 266 g   1.160,09
Cargluminsyre Carbaglu®
Orphan Europe
dispergible tabletter  200 mg 5 stk.   868,63
Cargluminsyre Carbaglu®
Orphan Europe
dispergible tabletter  200 mg 15 stk.   866,22
Cargluminsyre Carbaglu®
Orphan Europe
dispergible tabletter  200 mg 60 stk.   843,73
Natriumphenylbutyrat Pheburane
Lucane
granulat  483 mg/g 174 g   1.409,61
Glycerolphenylbutyrat Ravicti
Swedish Orphan Biovitrum
Udgået 09.10.2017
oral væske  1,1 g/ml 25 ml  
Cargluminsyre Ucedane
Medical Need Europe
dispergible tabletter  200 mg 12 stk. (blister)   677,37
Cargluminsyre Ucedane
Medical Need Europe
dispergible tabletter  200 mg 60 stk. (blister)   676,17
 
 
Gå til toppen af siden...