Midler mod lungefibrose

L01XE, L04AX

Revideret: 28.12.2016

Pirfenidon og nintedanib er begge antifibrosemidler godkendt til behandling af idiopatisk pulmonal fibrose (IPF). 

Anvendelsesområder

Pirfenidon og nintedanib er indicerede til patienter med IPF. Effekten er ikke undersøgt hos patienter > 80 år, patienter med svær IPF eller patienter med andre typer lungefibrose. Begge medikamenter bremser faldet i lungefunktion (forceret vital kapacitet, FVC). Pirfenidon nedsætter mortaliteten hos patienter med IPF. Nintedanib mindsker tiden til den første akutte eksacerbation. 

Behandlingsvejledning

Behandlingsmål er stabilisering af sygdommen eller evt. mindre fald i lungefunktion end forventet. Behandling med pirfenidon og nintedanib er specialistopgaver og varetages alene på lungemedicinske afdelinger med højtspecialiseret funktion. Se endvidere www.lungemedicin.dk

  

Tobaksrygning bør ophøre pga. den skadelige virkning, og da det mindsker effekten af pirfenidon. Grapefrugtjuice mindsker effekten af pirfenidon og bør undgås. 

Præparatvalg

Pirfenidon og nintedanib kan begge benyttes til behandling af IPF. 

Doseringsforslag

Pirfenidon og nintedanib administreres oralt og skal indtages med føde for at mindske de gastro-intestinale bivirkninger. 

Kontraindikationer

Pirfenidon bør ikke gives ved stærkt nedsat leverfunktion, stærkt nedsat nyrefunktion (GFR < 30 ml/min.) eller ved samtidig behandling med fluvoxamin. Nintedanib bør ikke gives ved stærkt nedsat leverfunktion. 

Forsigtighedsregler

Levertal bør kontrolleres før start og jævnligt under behandlingen. 

Bivirkninger

De hyppigste bivirkninger for pirfenidon er kvalme, udslæt, træthed, diarre, dyspepsi og fotosensitivitet. Andre, lidt sjældnere bivirkninger er vægttab, anoreksi, insomni, svimmelhed, abdominalia og leverpåvirkning. 

 

Bivirkningerne reduceres ved samtidig indtag af føde. 

 

De hyppigste bivirkninger ved nintedanib er: kvalme, abdominalsmerter, diarré, forhøjede leverenzymer, nedsat appetit, vægttab, opkastninger, hypertension og forhøjet bilirubin. 

Farmakodynamik

Pirfenidons eksakte virkningsmekanisme er ikke kendt. Nintedanib er en tyrosinkinase-inhibitor, der påvirker flere vækstfaktor-receptorer. 

Tilskud

Pirfenidon og nintedanib udleveres fra hospitalsapotekerne. 

Præparater

Indholdsstof Navn og firma Dispform og styrke Pakning Pris DDD
Pirfenidon Esbriet
Roche
filmovertrukne tabletter  267 mg 63 stk. (blister)   994,05
Pirfenidon Esbriet
Roche
filmovertrukne tabletter  267 mg 252 stk. (blister)   950,29
Pirfenidon Esbriet
Roche
filmovertrukne tabletter  801 mg 84 stk. (blister)   950,29
Pirfenidon Esbriet
Roche
hårde kapsler  267 mg 63 stk. (blister)   994,05
Pirfenidon Esbriet
Roche
hårde kapsler  267 mg 252 stk. (blister)   950,29
Nintedanib Ofev
Boehringer Ingelheim
bløde kapsler  100 mg 60 stk. (blister)  
Nintedanib Ofev
Boehringer Ingelheim
bløde kapsler  150 mg 60 stk. (blister)  

Referencer

1966. Spagnolo P, Del Giovane C, Luppi F et al. Non-steroid agents for idiopathic pulmonary fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2010; 9, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20824834 (Lokaliseret 26. maj 2016)
 
1967. Noble PW, Albera C, Bradford WZ et al. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet. 2011; 377(9779):1760-9, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21571362 (Lokaliseret 26. maj 2016)
 
1968. Hilberg O, Simonsen U, du Bois R et al. Pirfenidone: significant treatment effects in idiopathic pulmonary fibrosis. Clin Respir J. 2012; 6:131-43, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22697264 (Lokaliseret 26. maj 2016)
 
2514. King TE, Bradford WZ, Castro-Bernardini S et al. A Phase 3 Trial of Pirfenidone in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med. 2014; 370:2083-92, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24836312 (Lokaliseret 26. maj 2016)
 
2707. Richeldi L, du Bois R, Raghu G et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014; 370:2071-82, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24836310 (Lokaliseret 26. maj 2016)
 
 
 
Gå til toppen af siden...