Replagal

A16AB03
 
 

Enzym til behandling af Fabrys sygdom (α-galactosidase-A-mangel). Agalsidase-alfa er fremstillet genteknologisk. 

Anvendelsesområder

Enzymsubstitutionsbehandling hos patienter med Fabrys sygdom (α-galactosidase-A-mangel). 


Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til Fabrys sygdom. 

Se endvidere:

Dispenseringsform

Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 1 mg agalsidase-alfa. 

Doseringsforslag

Voksne. 0,2 mg/kg legemsvægt som i.v. infusion over 40 min. 1 gang hver 2. uge. 

 

Bemærk: Begrænset erfaring vedr. patienter < 17 år og > 65 år, men behandlingen har været effekt- og sikkerhedsmæssigt sammenlignelig med andre alderskategorier. 

  

Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet. 

Bivirkninger

Ved behandlingsstart ses infusionsrelaterede reaktioner hos ca. 10%, men denne fraktion falder ved længere tids behandling.
Meget almindelige (> 10%) Kulderystelser, Reaktioner og ubehag på indstiksstedet, Temperaturstigning, Træthed.
Kvalme.
Hovedpine.
Rødme.
Almindelige (1-10%) Influenzalignende symptomer, Kraftesløshed.
Abdominalsmerter, Diarré, Opkastning.
Cyanose, Dyspnø, Hoste, Hypertension, Nasopharyngitis, Oppression, Palpitationer, Perifere ødemer, Pharyngitis, Rhinoré, Sammensnørende fornemmelse i halsen, Takykardi, Vasovagalt anfald.
Brystsmerter.
Artralgi, Hævede led, Muskuloskeletale smerter, Myalgi, Rygsmerter, Smerter i ekstremiteter.
Hypersomni, Hypæstesi, Neuropati, Paræstesier, Svimmelhed, Tremor.
Acne, Erytem, Hudkløe, Hududslæt.
Nedsat corneasensibilitet, Tinnitus, Tåreflåd.
Ikke almindelige (0,1-1%) Nedsat iltmætning.
Anafylaktisk reaktion, Angioødem, Hypersensitivitet.
Ikke kendt Arytmier, Hjerteinsufficiens, Myokardieiskæmi.

Interaktioner

Da chloroquin, amiodaron og gentamicin hæmmer den intracellulære aktivitet af α-galactosidase, bør disse stoffer ikke gives under enzymsubstitution.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

  • Agalsidase-alfa er identisk med det humane enzym α-galactosidase-A, som katalyserer fraspaltning af galactose fra globotriaosylceramid (Gb3).
  • Under enzymsubstitution af patienter med Fabrys sygdom observeres clearance af det ophobede Gb3 fra kroppens organer og vaskulære system.

Farmakokinetik

  • Metaboliseres ved peptidhydrolyse. 
  • Plasmahalveringstid ca. 120 minutter.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Egenskaber 

pH ca. 7. 

  

Håndtering
Tilberedning af infusionsvæske
 

  • Den beregnede mængde koncentrat til infusionsvæske sættes til 100 ml isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske og blandes uden omrystning. 
  • Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8ºC).
  • Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i højst 24 timer ved højst 25°C, men bør anvendes umiddelbart.

Indholdsstoffer

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) konc. til infusionsvæske, opl. 1 mg/ml 007601
3,5 ml
20.125,60 5.750,17
(BEGR) konc. til infusionsvæske, opl. 1 mg/ml 195896
3,5 ml (Orifarm)
20.665,20 5.904,34
(BEGR) konc. til infusionsvæske, opl. 1 mg/ml 013529
4 x 3,5 ml
80.530,05 5.752,15
 
 

Revisionsdato

2016-10-11. Priserne er dog gældende pr. mandag den 10. september 2018
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...