Fabrazyme®

A16AB04
 
 

Enzym til behandling af Fabrys sygdom (α-galactosidase-A-mangel). Agalsidase-beta er fremstillet genteknologisk. 

Anvendelsesområder

Enzymsubstitutionsbehandling hos patienter med Fabrys sygdom (α-galactosidase-A-mangel).
 

Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til Fabrys sygdom. 

Se endvidere:

Dispenseringsform

Pulver til koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 5 mg eller 35 mg agalsidase-beta. 

Doseringsforslag

Voksne. 1 mg/kg legemsvægt som i.v. infusion over mindst 2 timer 1 gang hver 2. uge.
 

Bemærk: Begrænset erfaring vedr. patienter < 16 år og > 65 år, men behandlingen har været effekt- og sikkerhedsmæssigt sammenlignelig med andre alderskategorier. 

Forsigtighedsregler

Patienter med milde til moderate infusionsrelaterede symptomer kan med god effekt præmedicineres med et antihistamin, paracetamol/ibuprofen og/eller kortikosteroid.

Bivirkninger

Initialt ses infusionsrelaterede reaktioner i form af feber og kulderystelser hos ca. 50% af patienterne. Ved længere tids behandling bliver denne fraktion mindre.
Meget almindelige (> 10%) Kulderystelser, Temperaturstigning.
Kvalme, Opkastning.
Hovedpine, Paræstesier.
Almindelige (1-10%) Kraftesløshed, Træthed.
Abdominalsmerter, Diarré.
Bradykardi, Dyspnø, Hoste, Hypertension, Hypotension, Nasal irritation, Palpitationer, Perifere ødemer, Takykardi.
Brystsmerter, Hedeture.
Artralgi, Muskelkramper, Myalgi, Rygsmerter, Smerter i ekstremiteter.
Apati, Døsighed, Hypæstesi, Letargi, Somnolens, Svimmelhed, Synkope.
Ansigtsødem, Hudkløe, Hududslæt, Makulopapuløst hududslæt, Rødme, Urticaria.
Angioødem.
Albuminuri.
Tinnitus, Tåreflåd.
Ikke kendt Leukocytoklastisk vasculitis.
Anafylaktisk reaktion.

Leukocytoklastisk vasculitis og anafylaktisk reaktion er set med ukendt frekvens. 

Interaktioner

Da chloroquin, amiodaron og gentamicin hæmmer den intracellulære aktivitet af α-galactosidase, bør disse stoffer ikke gives under enzymsubstitution.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

  • Agalsidase-beta er, bortset fra glycosyleringsmønsteret, identisk med det humane protein α-galactosidase-A, som katalyserer fraspaltning af galactose fra globotriaosylceramid (Gb3).
  • Under enzymsubstitution af patienter med Fabrys sygdom observeres clearance af det ophobede Gb3 fra kroppens organer og vaskulære system.

Farmakokinetik

  • Metaboliseres ved peptidhydrolyse.
  • Plasmahalveringstid 45-100 minutter.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Egenskaber 

pH efter opløsning ca. 7. 

  

Håndtering 

Tilberedning af infusionsvæske 

  • 5 mg og 35 mg opløses i henholdsvis 1,1 ml og 7,2 ml sterilt vand uden omrystning.
  • Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet. Det skal straks fortyndes yderligere til infusionsvæske.
  • Den beregnede mængde koncentrat til infusionsvæske sættes til (250-) 500 ml isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske og blandes uden omrystning.
  • Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.
  • Se medfølgende brugsvejledning.

  

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8°C).
  • Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i 24 timer i køleskab (2-8°C), men bør anvendes umiddelbart.

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) pulver til konc. til infusionsvæske, opl. 5 mg 016930
1 htgl
5.705,85 5.705,85
(BEGR) pulver til konc. til infusionsvæske, opl. 35 mg 006732
1 htgl.
34.639,50 4.948,50
 
 

Revisionsdato

2016-10-11. Priserne er dog gældende pr. mandag den 19. juni 2017
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...