Myozyme®

A16AB07
 
 

Enzym til behandling af Pompes sygdom (sur α-glucosidasemangel). Alglucosidase alfa er fremstillet genteknologisk. 

Anvendelsesområder

Enzymsubstitutionsterapi hos patienter med Pompes sygdom


Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til Pompes sygdom. 

Se endvidere:

Dispenseringsform

Pulver til koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholdende 50 mg alglucosidase alfa. 

Doseringsforslag

  • 20 mg/kg legemsvægt som i.v. infusion 1 gang hver 2. uge. 
  • Infusionen indledes med 1 mg/kg legemsvægt/time og øges gradvis med 2 mg/kg/time hver halve time indtil maksimal hastighed på 7 mg/kg legemsvægt/time.

Forsigtighedsregler

Ved milde til moderate infusionsrelaterede symptomer nedsættes infusionshastigheden, og der kan præmedicineres med antihistamin og/eller paracetamol.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Feber.
Opkastning.
Hoste, Takykardi, Takypnø.
Hududslæt, Rødme, Urticaria.
Almindelige (1-10%) Kulderystelser, Reaktioner og ubehag på indstiksstedet.
Diarré, Kvalme.
Cyanose, Hypertension, Kvælningsfornemmelse.
Muskelkramper, Myalgi.
Hovedpine, Paræstesier, Svimmelhed, Tremor, Uro.
Bleghed, Hudkløe, Øget svedtendens.
Hypersensitivitet.

Bivirkningerne er for det meste milde til moderate og oftest infusionsrelaterede, men anafylaktisk reaktion er beskrevet. 

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

Nedbrydning af lysosomalt ophobet glykogen hos patienter med Pompes sygdom.

Farmakokinetik

Plasmahalveringstid 2-3 timer.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Egenskaber 

pH efter opløsning til koncentrat er ca. 6,2. 

  

Håndtering 

Tilberedning af koncentrat til infusionsvæske 

  • 50 mg opløses uden omrystning i 10,3 ml sterilt vand.
  • Den færdige opløsning indeholder 5 mg/ml.


Tilberedning af infusionsvæske 

  • Den beregnede mængde koncentrat fortyndes med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske.
  • Maksimal koncentration: 4 mg/ml.
  • Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.

  

Forligelighed ved infusion 

  • Bør ikke blandes med andre infusionsvæsker eller farmaka.

  

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8ºC).
  • Den koncentrerede opløsning bør fortyndes umiddelbart. 
  • Den brugsfærdige infusionsvæske er holdbar i 24 timer i køleskab (2-8ºC) beskyttet mod lys, men bør anvendes umiddelbart.

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) pulver til konc. til infusionsvæske, opl. 50 mg 043015
1 htgl. a 50 mg
5.045,95 10.091,90
 
 

Revisionsdato

2016-10-11. Priserne er dog gældende pr. mandag den 23. oktober 2017
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...