Ammonaps®

Tabletter. 1 tablet indeholder 500 mg natriumphenylbutyrat. 

Granulat. 1 g indeholder 940 mg natriumphenylbutyrat. 

Individuel.
 

Voksne og børn med legemsvægt > 20 kg 

• 9,9-13 g/m² legemsoverflade/døgn.

Børn med legemsvægt < 20 kg 

• Højst 600 mg/kg legemsvægt/døgn.

Bemærk: 

• Den totale døgndosis bør inddeles i lige store mængder og indgives ved hvert måltid (fx 3 gange dgl.).
• Tabletterne skal indtages med en stor mængde vand.
• Pga. risiko for ulcerationer i øsofagus bør tabletter ikke anvendes til patienter med synkebesvær.
• Behandlingen kombineres med proteinfattig diæt samt tilskud af essentielle aminosyrer og arginin.

Beregn overfladeareal og arealbestemt dosis her: Beregning af overfladeareal og arealbestemt dosis 

Forsigtighed tilrådes. 

• Særlig opmærksomhed ved:
  • hjerteinsufficiens
  • natriumretention med ødemdannelse.
• Serum-elektrolytter bør monitoreres jævnligt.
• Plasma-ammonium og essentielle aminosyrer skal holdes inden for normalområderne.
• Plasma-glutamin bør holdes < 1.000 mikromol/l.
• Natriumindhold
  1 tablet indeholder ca. 2,7 mmol natrium, som svarer til 158 mg natriumchlorid,
  1 lille skefuld granulat indeholder ca. 6,5 mmol natrium, som svarer til ca. 379 mg natriumchorid,
  1 mellemstor skefuld granulat indeholder 18 mmol natrium, som svarer til ca. 1 g natriumchlorid,
  1 stor skefuld granulat indeholder 52 mmol natrium, som svarer til ca. 3 g natriumchlorid.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet. 

Øger udskillelsen af glutamin, hvorved forhøjede plasma-ammonium- og glutaminkoncentrationer ved defekter i urinstofcyklus kan reduceres.  

• Absorberes hurtigt fra mave-tarmkanalen.
• Natriumphenylbutyrat er en prodrug, der oxideres i lever og nyrer til den aktive substans phenylacetat.
• Phenylacetat konjugeres med glutamin til fenylacetylglutamin, som derefter udskilles gennem nyrerne.
• Plasmahalveringstid 1-3 timer.