Relevante links

Anvendelsesområder

Defekter i urinstofcyklus, herunder mangel på karbamylfosfatsyntetase, ornitintranskarbamylase eller argininosuccinatsyntase samt organiske acidæmier med sekundær hyperammoniæmi.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til metaboliske sygdomme med hyperammoniæmi.
Dispenseringsform

Tabletter. 1 tablet indeholder 500 mg natriumphenylbutyrat.
Granulat. 1 g indeholder 940 mg natriumphenylbutyrat.
Doseringsforslag

Individuel.
Voksne og børn med legemsvægt > 20 kg
- 9,9-13 g/m2 legemsoverflade/døgn.
Børn med legemsvægt < 20 kg
- Højst 600 mg/kg legemsvægt/døgn.
Bemærk:
- Den totale døgndosis bør inddeles i lige store mængder og indgives ved hvert måltid (fx 3 gange dgl.).
- Tabletterne skal indtages med en stor mængde vand.
- Pga. risiko for ulcerationer i øsofagus bør tabletter ikke anvendes til patienter med synkebesvær.
- Behandlingen kombineres med proteinfattig diæt samt tilskud af essentielle aminosyrer og arginin.
Beregn overfladeareal og arealbestemt dosis her: Beregning af overfladeareal og arealbestemt dosis
Nedsat nyrefunktion

Forsigtighed
-
GFR 0-30 ml/min.
Natriumindholdet øger risikoen for natriumretention og ødemdannelse.
Beregn eGFR for patienter > 17 år: Beregning af eGFR ud fra CKD-EPI–formlen
Nedsat leverfunktion

Forsigtighedsregler

- Særlig opmærksomhed ved:
- hjerteinsufficiens
- natriumretention med ødemdannelse.
- Serum-elektrolytter bør monitoreres jævnligt.
- Plasma-ammonium og essentielle aminosyrer skal holdes inden for normalområderne.
- Plasma-glutamin bør holdes < 1.000 mikromol/l.
- Natriumindhold
1 tablet indeholder ca. 2,7 mmol natrium, som svarer til 158 mg natriumchlorid,
1 lille skefuld granulat indeholder ca. 6,5 mmol natrium, som svarer til ca. 379 mg natriumchorid,
1 mellemstor skefuld granulat indeholder 18 mmol natrium, som svarer til ca. 1 g natriumchlorid,
1 stor skefuld granulat indeholder 52 mmol natrium, som svarer til ca. 3 g natriumchlorid.
Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) | Amenoré, Menstruationsforstyrrelser. |
Almindelige (1-10%) | Nedsat appetit, Vægtøgning.
Abdominalsmerter, Forhøjede leverenzymer, Forhøjet bilirubin, Kvalme, Obstipation, Opkastning, Smagsforstyrrelser. Ødemer. Anæmi, Leukocytose, Leukopeni, Trombocytopeni, Trombocytose. Acidose, Alkalose, Forhøjet serum-urat, Hyperchloridæmi, Hyperfosfatæmi, Hypernatriæmi, Hypofosfatæmi, Hypokaliæmi, Tubulær acidose. Depression, Hovedpine, Irritabilitet, Synkope. Hududslæt, Ændret kropslugt. |
Ikke almindelige (0,1-1%) | Gastro-duodenale ulcera, Pancreatitis.
Arytmier. |
Graviditet

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Amning

Bloddonor

Farmakodynamik

Øger udskillelsen af glutamin, hvorved forhøjede plasma-ammonium- og glutaminkoncentrationer ved defekter i urinstofcyklus kan reduceres.
Farmakokinetik

- Absorberes hurtigt fra mave-tarmkanalen.
- Natriumphenylbutyrat er en prodrug, der oxideres i lever og nyrer til den aktive substans phenylacetat.
- Phenylacetat konjugeres med glutamin til fenylacetylglutamin, som derefter udskilles gennem nyrerne.
- Plasmahalveringstid 1-3 timer.
Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris i kr. | Pris DDD |
---|---|---|---|---|---|---|
(NBS)(Pædiatri) | tabletter 500 mg (kan dosisdisp.) | 431801 |
250 stk.
|
8.841,90 | 1.414,70 | |
(NBS)(Pædiatri) | granulat 940 mg/g | 585393 |
266 g
|
15.385,30 | 1.156,79 |
Foto og identifikation


![]() Tabletter 500 mg |
Præg: |
UCY, 500
|
Kærv: | Ingen kærv |
Farve: | Hvid |
Mål i mm: | 10 x 16 |

