Naglazyme®

A16AB08
 
 

Middel til behandling af mukopolysakkaridose VI (N-acetylgalactosamin-sulfatase-mangel, MPS VI, Maroteaux-Lamys syndrom). Galsulfase er fremstillet ved genteknologi. 

Anvendelsesområder

Enzymsubstitutionsterapi hos patienter med mukopolysaccharidose VI. 


Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til MPS VI. 

Dispenseringsform

Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 1 mg galsulfase. 

Doseringsforslag

Voksne og børn. 1 mg/kg legemsvægt som i.v. infusion over 4 timer 1 gang ugentlig.   


Bemærk: Begrænset erfaring vedr. patienter < 5 år og > 65 år. 

 

Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.  

Forsigtighedsregler

  • Bør gives med forsigtighed under luftvejssygdomme.
  • Patienter med milde til moderate symptomer på overfølsomhed over for galsulfase kan præmedicineres med antihistamin og/eller paracetamol/ibuprofen.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Infusionsrelaterede reaktioner*.
Abdominalsmerter.
Dyspnø.
Øresmerter.
Almindelige (1-10%) Gastroenteritis.
Apnø, Hypertension, Nasal tilstopning, Pharyngitis.
Brystsmerter.
Arefleksi.
Ansigtsødem.
Conjunctivitis, Korneal uklarhed.

*Feber, kulderystelser, hududslæt, urticaria, muskelsmerter. 

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

Galsulfase er en analog til humant N-acetylgalactosamin-sulfatase, som katalyserer nedbrydningen af glykosaminoglykanet (GAG) dermatansulfat, og reducerer ophobningen heraf i mange celletyper og væv ved MPS VI.

Farmakokinetik

  • Metaboliseres ved peptidhydrolyse.
  • Plasmahalveringstid ca. 25 minutter.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Egenskaber 

pH 5,8. 


Tilberedning af infusionsvæske 

  • Den beregnede mængde koncentrat sættes til 100-250 ml isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske afhængig af legemsvægt.
  • Blandes uden omrystning.
  • Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.


Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8ºC).
  • Må ikke fryses.
  • Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i 24 timer opbevaret i køleskab (2-8°C).

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) konc. til infusionsvæske, opl. 1 mg/ml 064596
1 x 5 ml
15.055,85
 
 

Revisionsdato

2016-10-11. Priserne er dog gældende pr. mandag den 19. juni 2017
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...