Elaprase

A16AB09
 
 

Middel til behandling af mukopolysakkaridose II (MPS II, Hunters syndrom). Idursulfase er fremstillet ved genteknologi. 

Anvendelsesområder

Hunters syndrom (mukopolysaccharidose type II). 


Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til MPS II. 

Dispenseringsform

Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 2 mg idursulfase. 

Doseringsforslag

Voksne og børn 

  • 0,5 mg/kg legemsvægt som i.v. infusion over 3 timer 1 gang ugentlig.
  • Hvis der ikke forekommer infusionsrelaterede reaktioner, kan infusionstiden gradvis reduceres til 1 time. 

 

Bemærk: Begrænset erfaring vedr. børn < 5 år. 

 

Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet. 

Forsigtighedsregler

  • Bør gives med forsigtighed under luftvejssygdomme.
  • Ved milde til moderate symptomer på overfølsomhed over for idursulfase kan der præmedicineres med antihistamin og/eller paracetamol/ibuprofen.
  • Natriumindhold:
    1 hætteglas indeholder 0,482 mmol natrium, som svarer til 28 mg natriumchlorid.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Infusionsrelaterede reaktioner, Reaktioner på indstiksstedet, Temperaturstigning.
Abdominalsmerter, Diarré, Kvalme, Opkastning.
Dyspnø, Flushing, Hypertension, Stridor.
Brystsmerter.
Hovedpine.
Hudkløe, Hududslæt, Urticaria.
Almindelige (1-10%) Hævelse eller misfarvning af tunge eller mundhule.
Arytmier, Bronkospasme, Cyanose, Hoste, Hypotension, Hypoxi, Perifere ødemer, Takykardi, Takypnø.
Artralgi.
Svimmelhed, Tremor.
Ansigtsødem, Erytem.
Ikke kendt Anafylaktisk reaktion.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Se endvidere

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

Idursulfase er en analog til humant iduronat-2-sulfatase, som katalyserer nedbrydningen af glykosaminglycaner (GAG) og reducerer ophobningen heraf i mange celletyper og væv ved MPS II.

Farmakokinetik

  • Metaboliseres ved peptidhydrolyse.
  • Plasmahalveringstid ca. 45 minutter.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Tilberedning af infusionsvæske 

  • Den beregnede mængde koncentrat til infusionsvæske overføres til 100 ml isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske og blandes uden omrystning.
  • Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.


Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8ºC).
  • Må ikke fryses.
  • Efter perforering af et hætteglas er koncentrat til infusionsvæske kemisk holdbar i højst 8 timer ved 25°C, men bør anvendes umiddelbart.
  • Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i højst 24 timer i køleskab ( 2-8°C), men bør anvendes umiddelbart.

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) konc. til infusionsvæske, opl. 2 mg/ml 085287
3 ml
31.163,00
 
 

Revisionsdato

2016-10-28. Priserne er dog gældende pr. mandag den 14. august 2017
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...