Cystadane®

A16AA06
 
 

Anvendelsesområder

Homocystinuri i kombination med fx pyridoxin, cobalamin, folsyre, folininsyre, methylfolsyre og diæt. 

 

Behandlingen er en specialistopgave og bør kun forestås af læger med særligt kendskab til homocystinuri. 

Se endvidere:

Dispenseringsform

Oralt pulver. 1 g indeholder 1 g betain. 

Doseringsforslag

  • Sædvanligvis 100 mg/kg legemsvægt/døgn fordelt på 2 doser.
  • Dosis titreres jf. plasmaniveauer af homocystein og methionin.
  • Doser > 200 mg/kg legemsvægt/døgn til visse patienter.
  • Forsigtighed ved optitrering hos patienter med cystationin beta-syntase (CBS)-mangel pga. risiko for hypermethioninæmi.

Bemærk: Pulveret røres ud i væske eller mad og skal indtages umiddelbart efter. 

Forsigtighedsregler

  • Der er i sjældne tilfælde set alvorligt, reversibelt cerebralt ødem , muligvis på grund af hypermethioninæmi.
  • Plasma-methionin skal overvåges ved behandlingsstart og derefter årligt eller halvårligt, og den skal holdes under 1.000 mikroM.
  • Ved symptomer på cerebralt ødem afbrydes behandlingen midlertidigt. Hvis symptomerne recidiverer efter genoptagelse af behandling, afbrydes behandlingen permanent.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Hypermethioninæmi.
Ikke almindelige (0,1-1%) Hjerneødem.
Alopeci.
Inkontinens.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se endvidere Klassifikation - graviditet

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes?).

Farmakodynamik

Virker som methylgruppedonor i remethyleringen af homocystein til methionin, hvorved koncentrationen af homocystein falder til 20-30% af niveauet før behandling af homocystinuri.  

Farmakokinetik

  • Maksimal plasmakoncentration efter ca. 1 time.
  • Plasmahalveringstid ca. 14 timer.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Holdbarhed 

Efter åbning: Kan opbevares i højst 3 måneder. 

Indholdsstoffer

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(NBS)(Pæd. med.) oralt pulver 1 g/g 108697
180 g
5.480,95 182,70
 
 

Revisionsdato

2019-01-24. Priserne er dog gældende pr. mandag den 15. juli 2019
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...