Kuvan

A16AX07
 
 

Anvendelsesområder

Hyperfenylalaninæmi hos BH4-responsive patienter med fenylketonuri (PKU) og patienter med BH4-mangel, hvor det er påvist, at patienten responderer på sapropterin.
 

Sapropterin bør kun anvendes, når behandlingen forestås af læger med særligt kendskab til behandling af metaboliske sygdomme. 

Dispenseringsform

Opløselige tabletter. 1 tablet indeholder 100 mg sapropterin (som dihydrochlorid). 

Doseringsforslag

Voksne og børn 

  • Fenylketonuri (PKU)
    • Initialt 10 mg/kg legemsvægt 1 gang dgl. 
    • Vedligeholdelsesdosis. 5-20 mg/kg legemsvægt dgl. som enkeltdosis.
  • BH4-mangel
    • Initialt 2-5 mg/kg legemsvægt dgl. 
    • Dosis kan justeres op til 20 mg/kg legemsvægt dgl. evt. fordelt på 2-3 doser for at optimere den terapeutiske effekt.


Bemærk: 

  • Beregnet dosis afrundes til nærmeste multiplum af 100 mg.
  • Opløselige tabletter skal opløses, se Egenskaber, håndtering og holdbarhed.  
  • Bør indtages i forbindelse med et måltid på samme tidspunkt hver dag, fortrinsvis om morgenen.
  • Begrænset erfaring vedr. ældre > 65 år.

Forsigtighedsregler

  • Tæt kontrol af niveauet af fenylalanin i blodet, især initialt og ved dosisændring.
  • Ændringer i diæten bør aftales med den behandlende læge.
  • Forsigtighed pga. manglende erfaring ved anvendelse til:
    • Ældre > 65 år
    • Nedsat leverfunktion
    • Nedsat nyrefunktion.
  • Forsigtighed ved patienter med BH4-defekter, som er disponerede for kramper.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Nasal irritation.
Hovedpine.
Almindelige (1-10%) Abdominalsmerter, Diarré, Opkastning.
Hoste, Nasal tilstopning, Smerter i øvre luftveje.
Ikke kendt Allergiske reaktioner  (inkl. alvorlige allergiske reaktioner).
  • Rebound-effekt (øgning af fenylalaninniveauet i blodet) vil opstå ved seponering, medmindre indtaget af fenylalanin i kosten begrænses.

Interaktioner

Forsigtighed ved samtidig behandling med: 

  • Levodopa (risiko for nedsat krampetærskel)
  • Dihydrofolatreduktasehæmmere, fx methotrexat
  • Trimethoprim
  • Lægemidler, der kan medføre NO-medieret vasodilatation, fx nitratpræparater og PDE-5-hæmmere.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

  • Sapropterin er syntetisk fremstillet 6R-BH4, som er en kofaktor for bl.a. fenylalaninhydroxylase.
  • Sapropterin kan øge aktiviteten af den defekte fenylalaninhydroxylase hos visse patienter med fenylketonuri (PKU), hvorved fenylalanin i blodet sænkes.
  • Saproterin kan hos patienter med defekter i dannelsen af tetrahydrobiopterin (BH4) erstatte den manglende kofaktor.

Farmakokinetik

  • Absorptionen er større efter et fedt- og kalorierigt måltid sammenlignet med faste, hvilket gennemsnitligt resulterer i 40-85% større maksimale blodkoncentrationer, opnået 4-5 timer efter indgift.
  • Metaboliseres i leveren.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Håndtering 

Opløselige tabletter opløses ved omrøring i: 

  • Til voksne
    • Et lille glas (ca. 1,2-2,4 dl) postevand
  • Til børn med legemsvægt > 20 kg
    • Et lille halvt glas (ca. 1,2 dl) postevand
  • Til børn med legemsvægt ≤ 20 kg

  

Holdbarhed 

Væsken bør drikkes inden for 15-20 minutter efter opløsning af tabletterne. 

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(NBS)(Pædiatri) opløselige tabletter 100 mg (kan dosisdisp.) 103009
120 stk.
27.549,25

Foto og identifikation

Opløselige tabletter  100 mg

Præg:
177
Kærv: Ingen kærv
Farve: Lysegul
Mål i mm: 9,6 x 9,6
opløselige tabletter 100 mg
 
 
 
 
 

Revisionsdato

2016-03-21. Priserne er dog gældende pr. mandag den 9. oktober 2017
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...