VPRIV

A16AB10
 
 

Middel til behandling af Gauchers sygdom. Velaglucerase alfa er fremstillet ved genteknologi. 

Anvendelsesområder

Enzymerstatningsterapi hos patienter med Gauchers sygdom, type 1. 

 

Velaglucerase alfa bør kun anvendes, når behandlingen forestås af læger med særligt kendskab til Gauchers sygdom og dens behandling. 

Dispenseringsform

Pulver til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 400 enheder (U) velaglucerase alfa. 

Doseringsforslag

Individuelt, afhængig af de kliniske manifestationer og opnåelse af terapeutiske mål. 

  • Initial dosis vil ofte være 60 enheder/kg legemsvægt i.v. hver 2. uge.
  • Nedtrapning til minimum 15-20 enheder/kg legemsvægt i.v. hver 2. uge over flere år alt efter terapeutisk respons.

 

Bemærk: 

  • Infusion gives over 60 minutter.

Forsigtighedsregler

Natriumindhold
1 hætteglas indeholder 0,53 mmol natrium (svarende til ca. 31 mg natriumchlorid). 

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Infusionsrelaterede reaktioner, Kraftesløshed, Temperaturstigning.
Abdominalsmerter.
Artralgi, Knoglesmerter, Rygsmerter.
Hovedpine, Svimmelhed.
Almindelige (1-10%) Kvalme.
Dyspnø, Hypertension, Hypotension, Takykardi.
Forlænget aktiveret tromboplastintid.
Ubehag i brysterne.
Hudkløe, Rødme, Urticaria.
Hypersensitivitetsreaktioner, Udvikling af antistoffer.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ingen humane data som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 


Se endvidere

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ingen data for udskillelse i modermælk. 


Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

  • Velaglucerase alfa er en analog til humant β-glucocerebrosidase, som katalyserer hydrolysen af glucocerebrosid til glucose og ceramid.
  • Mangel på dette enzym medfører ophobning af glucocerebrosid i monocytmakrofagsystemet med udvikling af store lipidholdige celler, Gaucher-celler. Velaglucerase alfa korrigerer denne mangel.

Farmakokinetik

  • Maksimal plasmakoncentration nås 40-60 minutter efter påbegyndt infusion.
  • Plasmahalveringstiden for enzymaktiviteten er 5-12 minutter.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Håndtering 

Tilberedning af infusionsvæske 

  • Hvert hætteglas med pulver (400 enheder) tilsættes 4,3 ml sterilt vand, og pulveret opløses forsigtigt uden omrystning. Hætteglasset indeholder nu 4,0 ml (100 enheder/ml).
  • Det totale beregnede volumen udtages af et/flere hætteglas og overføres til 100 ml isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske. Blandes forsigtigt uden omrystning.
  • Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.
  • Se endvidere medfølgende brugsvejledning.

 

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8ºC) beskyttet mod lys.
  • Må ikke fryses.
  • Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i højst 24 timer i køleskab (2-8°C), beskyttet mod lys, men bør anvendes umiddelbart.

Indholdsstoffer

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) pulver til infusionsvæske, opl. 400 IU 103528
10 mg (400 U)
19.137,40 14.356,64
 
 

Revisionsdato

2017-03-06. Priserne er dog gældende pr. mandag den 16. juli 2018
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...