Willfact

B02BD10
 
 

Koncentreret plasmafraktion fra humant blod, der indeholder von Willebrand-faktor-aktivitet (VWF) og lav koncentration af koagulationsfaktor VIII (FVIII), VWF/FVIII-ratio ≥ 10:1. 

Anvendelsesområder

  • Behandling og profylakse af blødninger samt sikring af kirurgiske indgreb hos patienter med von Willebrands sygdom, når behandling med desmopressin ikke er tilstrækkelig eller er kontraindiceret.
  • Bør ikke anvendes til behandling af hæmofili A.

  

Behandlingen bør foretages i samarbejde med et hæmofilicenter. 

Dispenseringsform

Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 1.000 IE von Willebrand-faktor. 

Doseringsforslag

Individuel i.v. dosering i henhold til bestemmelser af von Willebrand faktor og koagulationsfaktor VIII i patientens plasma. 

 

Bemærk: 

  • Ved svære blødninger gives samtidig faktor VIII-præparat i forbindelse med første dosis.
  • Infusionshastighed højst 4 ml/minut.
  • Begrænset erfaring vedr. børn i alderen 6-12 år.
  • Erfaring savnes vedr. børn < 6 år.

Forsigtighedsregler

  • Allergiske overfølsomhedsreaktioner er mulige. Patienterne bør informeres om tegn på overfølsomhedsreaktioner, herunder urticaria, generaliseret urticaria, trykken for brystet, hvæsende vejrtrækning, hypotension og anafylaksi. I tilfælde af anafylaktisk shock skal standard medicinsk behandling for shock iværksættes.
  • Patienter med risiko for trombose bør overvåges for tidlige tegn på trombose.
  • Ved høje niveauer af neutraliserende antistoffer mod von Willebrand-faktor (inhibitorer) kan det forekomme, at behandling med von Willebrand-faktor ikke er effektiv og er forbundet med risiko for anafylaktoide reaktioner.
  • Især type 3-patienter kan udvikle neutraliserende antistoffer mod von Willebrand-faktor (inhibitorer).

Bivirkninger

Ikke almindelige (0,1-1%) Hypotension, Stridor.
Letargi, Paræstesier.
Allergiske reaktioner, Anafylaktisk reaktion, Angioødem.
Meget sjældne (< 0,01%) Udvikling af antistoffer.

Graviditet

Kan om nødvendigt anvendes.

Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut. 

Referencer: 3966, 1550

Se endvidere Klassifikation - graviditet

Amning

Kan om nødvendigt anvendes.

Baggrund: Der er ingen kvantitative data for udskillelse i modermælk. Det skønnes ikke sandsynligt, at barnet eksponeres systemisk for klinisk betydende mængder af lægemidlet. 


Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (1 uges karantæne). Donor med genetisk betinget koagulationsdefekt bør udmeldes.

Farmakodynamik

Hæmostatisk funktion via virkning på trombocytadhæsion til det vaskulære subendotel og som kofaktor i det interne koagulationssystem. 

Farmakokinetik

  • Maksimal plasmakoncentration efter ½-1 time.
  • Plasmahalveringstid 8-14 timer.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Egenskaber 

  • Specifik aktivitet (før albumintilsætning):
    • ≥ 50 IE VWF:Rco/mg protein for 1.000 IE von Willebrand-faktor
  • Faktor VIII (human)-indhold:
    • ≤ 10 IE pr. 100 IE VWF:Rco. 

        

Håndtering 

Tilberedning af injektionsvæske 

  • Indholdet af et hætteglas opløses i medfølgende solvens.
  • Se endvidere medfølgende brugsvejledning.

 

Forligelighed ved infusion 

  • Må ikke blandes med andre farmaka.


Holdbarhed 

  • Opbevares beskyttet mod lys
  • Må ikke fryses
  • Brugsfærdig injektionsvæske kan opbevares i højst 24 timer ved 25°C, men bør anvendes umiddelbart.

Indholdsstoffer

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(B) pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 1000 IE 067012
1 stk.
11.107,35

Referencer

1550 SPC, Lægemiddelstyrelsen 2018 http://www.produktresume.dk


3966 SPC, EMA European Medicines Agency 2018 https://www.ema.europa.eu/en/medicines/field_ema_web_categories%253Aname_field/Human/ema_group_types/ema_medicine

 
 

Revisionsdato

2019-02-08. Priserne er dog gældende pr. mandag den 25. marts 2019
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...