Vimizim

A16AB12
 
 

Middel til behandling af mukopolysakkaridose IVA (N-acetylgalactosamin-6-sulfatase-mangel, MPS IVA, Morquio A syndrom). Elosulfase-alfa er fremstillet ved genteknologi. 

Anvendelsesområder

Enzymsubstitutionsbehandling hos patienter med mukopolysaccharidose type IVA (MPS IVA, Morquio A syndrom). 

Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til MPS IVA. 

Dispenseringsform

Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 1 mg elosulfase-alfa. 

Doseringsforslag

Voksne og børn 

  • 2 mg/kg legemsvægt i.v. 1 gang ugentlig.
  • Gives som i.v. infusion over ca. 4 timer jf. infusionsvejledning:
Infusionsdetaljer
Legemsvægt >25 kg <25 kg
Infusionsvolumen 250 ml 100 ml
Infusionshastghed:
Initialt 6 ml/time 3 ml/time
Efter ca. 15 min. øges til 12 ml/time 6 ml/time

Herefter øges ca. hvert  

15. min med 

12 ml/time 6 ml/time
Maksimal hastighed 72 ml/time 36 ml/time

  

Bemærk:  

  • 30-60 minutter før infusion kan gives antihistaminer med/uden antipyretika pga. risiko for hypersensitivitetsreaktioner.
  • Erfaring savnes vedr. ældre > 65 år.

 

Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Kuldegysninger, Temperaturstigning.
Abdominalsmerter, Diarré, Kvalme, Opkastning, Smerter i mund og svælg.
Dyspnø.
Hovedpine, Svimmelhed.
Almindelige (1-10%) Myalgi.
Hypersensitivitet.
Ikke almindelige (0,1-1%) Anafylaktisk reaktion.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

Elosulfase-alfa er en analog til humant N-acetylgalaktosamin-6-sulfatase, som katalyserer nedbrydningen af glykosaminoglykanet (GAG) keratansulfat og derved reduceres ophobningen i mange celletyper og væv ved MPS IVA. 

Farmakokinetik

  • Metaboliseres ved peptidhydrolyse.
  • Plasmahalveringstid 7-36 minutter.
  • Passerer ikke blod-hjernebarrieren.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Håndtering 


Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet. 

 

Tilberedning af infusionsvæske 

  • Hætteglas med beregnet mængde koncentrat til infusionsvæske klargøres. Må ikke omrystes eller opvarmes.
  • Til fortynding avendes pose med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske:
    • 250 ml ved legemsvægt > 25 kg
    • 100 ml ved legemsvægt < 25 kg.
  • Fra infusionsposen udtages det antal ml natriumchlorid-infusionsvæske, som er lig med beregnet antal ml koncentrat til infusionsvæske.
  • Beregnet antal ml koncentrat til infusionsvæske overføres langsomt (for at undgå omrystning) til posen med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske.
  • Til slut roteres posen forsigtigt for at opnå en homogen opløsning.
  • Indgives vha. infusionssæt med 0,2 µm in-line filter.
  • Se endvidere medfølgende brugsvejledning.

 

Forligelighed ved infusion 

  • Må kun blandes med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske.

 

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8°C) beskyttet mod lys.
  • Må ikke fryses.
  • Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk stabil i højst 24 timer i køleskab (2-8°C) efterfulgt af højst 24 timer ved 23-27°C, men bør anvendes umidddelbart.

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) konc. til infusionsvæske, opl. 1 mg/ml 386702
5 ml
9.015,30 36.061,20
 
 

Revisionsdato

2017-03-22. Priserne er dog gældende pr. mandag den 21. maj 2018
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...