Procysbi

A16AA04
 
 

Anvendelsesområder

Behandling af cystinose.
 

Efter evt. nyretransplantation vil cysteamin forhindre eller forsinke aflejring af cystin og deraf følgende symptomer fra andre organer. Behandlingen er livslang. 

 

Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til cystinose. 

Se endvidere:

Dispenseringsform

Enterokapsler, hårde. 1 enterokapsel indeholder 25 mg eller 75 mg cysteamin (som mercaptaminbitartrat). 

Doseringsforslag

Initialt 

  • Det tilstræbes at holde leukocytcystinniveauet under 1 nanomol hemicystin/mg protein.
  • Begyndelsesdosis bør være 17-25% af den forventede vedligeholdelsesdosis
  • Dosis øges gradvis over 4-6 uger.

 

Vedligeholdelsesdosis 

  • Voksne og børn med legemsvægt ≥ 50 kg
    • 2 g dgl. fordelt på 2 doser.
  • Børn med legemsvægt < 50 kg
    • 1,3 g/m2 legemsoverflade/døgn fordelt på 2 doser.
  • Dosis bør ikke overstige 1,95 g/m2 legemsoverflade/døgn.

 

Bemærk: 

 

Beregn overfladeareal og arealbestemt dosis her: Beregning af overfladeareal og arealbestemt dosis 

Forsigtighedsregler

  • Leukocytcystinniveau, hæmoglobin, leukocyttal, trombocyttal og nyrefunktion bør kontrolleres jævnligt. Blodprøve til måling af leukocytcystinniveau bør tages 12,5 timer efter aftendosis og dermed 30 minutter efter morgendosis.
  • Huden bør inspiceres regelmæssigt for striae/Ehlers-Danlos-lignende forandringer med atrofiske ar, som har været observeret ved høje doser af cysteamin.
  • Oral cysteaminadministration forhindrer ikke aflejring af cystinkrystaller i hornhinden, hvilket kræver lokal behandling med mercaptamin (cysteamin) øjendråber.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Nedsat appetit, Temperaturstigning.
Diarré, Kvalme, Opkastning.
Letargi.
Almindelige (1-10%) Kraftesløshed.
Abdominalsmerter, Dyspepsi, Dårlig ånde, Gastroenteritis.
Encefalopati, Hovedpine.
Hududslæt, Ændret kropslugt.
Ikke almindelige (0,1-1%) Gastro-duodenale ulcera.
Leukopeni.
Hallucinationer, Kramper, Nervøsitet, Somnolens.
Anafylaktisk reaktion.
Nefrotisk syndrom.
Ved doser over 1,95 g/m2 legemsoverflade/døgn er set Ehlers-Danlos-lignende hudforandringer.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

 

  • Cysteamin reducerer den intralysosomale cystinophobning hos patienter med cystinose.
  • Vaskularisering af vævet er en forudsætning for den cystindepleterende effekt af oral cysteamin.
  • Cystinkrystaller i cornea kræver derfor behandling med mercaptamin (cysteamin) øjendråber.

Farmakokinetik

  • Relativ biotilgængelighed i forhold til cysteamin med hurtig udløsning er ca. 125%.
  • Maksimal plasmakoncentration nås efter ca. 1,5 timer.
  • Plasmahalveringstid ca. 5 timer.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Håndtering

Indgivelse via PEG-sonde 

  • Enterokapslerne åbnes. Indholdet drysses på fx æblemos eller anden kulhydratholdig mos, puré eller væske.
  • Der omrøres forsigtigt.
  • Blandingen gives gennem gastrostomisonde, nasogastrisk sonde eller gastrostomi-jejunostomi-sonde.

 

Indtagelse i juice eller vand 

  • Enterokapslerne åbnes. Indholdet drysses i 100-150 ml sur frugtjuice eller vand i et glas.
  • Der omrøres forsigtigt i 5 minutter.
  • Blandingen kan indtages på en af flg. måder:
    • Suges op i en doseringssprøjte og sprøjtes ind i munden.
    • Blandingen drikkes direkte fra glasset.

 

Holdbarhed

  • Opbevares i køleskab (2-8°C).
  • Må ikke fryses.
  • Efter åbning af beholderen
    • Kan opbevares i højst 30 dage ved højst 25°C i tæt lukket beholder for at beskytte mod lys og fugt.
  • Efterdrysning på fx æblemos eller anden kulhydratholdig mos, puré eller væske
    • Kapselindhold opblandet i æblemos kan opbevares i højst 2 timer i køleskab (2-8°C), men bør anvendes umiddelbart.
  • Efter opblanding i juice eller vand
    • Kapselindhold opblandet i sur frugtjuice eller vand kan opbevares i højst 30 minutter i køleskab (2-8°C), men bør anvendes umiddelbart.

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(NBS)(Nefr.pæd.) enterokapsler 25 mg 436647
60 stk.
4.720,60 6.294,13
(NBS)(Nefr.pæd.) enterokapsler 75 mg 494885
250 stk.
58.799,55 6.271,95

Foto og identifikation

Enterokapsler  25 mg

Præg:
PRO, 25 mg
Kærv: Ingen kærv
Farve: Blå
Mål i mm: 5,8 x 15,9
enterokapsler 25 mg
 
 
 

Enterokapsler  75 mg

Præg:
PRO, 75 mg
Kærv: Ingen kærv
Farve: Blå, Mørkeblå
Mål i mm: 7,6 x 21,7
enterokapsler 75 mg
 
 
 
 
 

Revisionsdato

2018-10-09. Priserne er dog gældende pr. mandag den 5. november 2018
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...