Orphacol

A05AA03
 
 

Cholsyretilskud ved fejl i primær galdesyresyntese. 

Anvendelsesområder

Behandling af medfødte fejl i den primære galdesyresyntese hos voksne og børn ≥ 1 måned på grund af: 

  • 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktasemangel
  • Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel.

 

Cholsyre bør kun anvendes, når behandlingen forestås af erfarne gastroenterologer/hepatologer eller tilsvarende pædiatere 

Dispenseringsform

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 50 mg cholsyre.  

Doseringsforslag

  • 5-15 mg/kg legemsvægt.
  • Tages sammen med et måltid om morgenen og/eller om aftenen på omtrent samme tidspunkt(er) hver dag.
  • Mindst 50 mg pr. dosis.
  • Dosis justeres med 50 mg pr. gang.
  • Daglig dosis > 50 mg kan fordeles på to doser.
  • Højst 500 mg dgl., dog kan dosis forhøjes ved familiær hypertriglyceridæmi pga. forventet dårlig absorption af cholsyre.

 

Bemærk 

  • Kapslerne:
    • Bør synkes hele med et glas vand.
    • Må ikke tygges.
    • Kan åbnes.
    • Indholdet kan opslæmmes i modermælkserstatning eller juice.
    • Monitorering af serum- og/eller uringaldesyreniveauer samt leverparametre, se Forsigtighedsregler.

Kontraindikationer

  • Samtidig brug af phenobarbital.

Forsigtighedsregler

  • Monitorering af serum- og/eller uringaldesyreniveauer jf.:

Behandlingsforløb  

Monitoreringstidspunkt  

Behandlingsstart  

Umiddelbart før  

Dosisjustering 

Før og efter 

≤ 1 år 

Hver 3. mdr. 

1-3 år 

Hver 6. mdr. 

> 3 år 

Årligt 

 

  • Leverparametre bør monitoreres oftere eller med samme hyppighed som ovenfor. Forbigående forhøjede levertransaminaser kan ses ved behandlingsstart.
  • Erfaring savnes vedr. let nedsat leverfunktion, som ikke skyldes 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid-oxidoreduktasemangel eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel. Omhyggelig monitorering er derfor nødvendig.
  • Erfaring savnes vedr. nedsat nyrefunktion og ældre > 65 år.

Bivirkninger

Dette lægemiddel har skærpet indberetningspligt. Alle eventuelle bivirkninger ved brugen skal derfor indberettes til Lægemiddelstyrelsen, se Lægemiddelstyrelsen (Meld en bivirkning).

Interaktioner

  • Phenobarbital er en antagonist til cholsyre. Kombination er kontraindiceret.
  • Ciclosporin ændrer både cholsyres farmakokinetik og farmakodynamik. Samtidig brug bør derfor undgås.
  • Ved samtidig behandling med colestipol, colestyramin, colesevelam eller visse antacida, fx aluminiumhydroxid, skal disse og cholsyre administreres med mindst 5 timers interval for at undgå nedsat virkning af cholsyre.

Graviditet

Må kun anvendes under visse forudsætninger.

Baggrund: Der er utilstrækkelige data til et meningsfyldt risikoestimat, men der er tale om et fysiologisk forekommende stof. En velindiceret behandling bør fortsætte under graviditeten. 


Se endvidere

Amning

Kan om nødvendigt anvendes.

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. Der er og tale om et fysiologisk forekommende stof, og der skønnes ikke at være risiko for klinisk betydende påvirkning af det ammede barn. 


Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

  • Cholsyre er den dominerende primære galdesyre.
  • Ved mangel på 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroidoxidoreduktase og Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktase genopretter cholsyre galdesekretion og -elimination af toksiske metabolitter og hæmmer produktion af toksiske galdesyremetabolitter ved negativ feedback på cholesterol-7α-hydroxylase, som er det hastighedsbegrænsende enzym i galdesyresyntesen.

Farmakokinetik

  • Absorberes delvist i ileum. Tarmbakterier omdanner den resterende del af cholsyre til den sekundære galdesyre, deoxycholsyre.
  • > 90% af primære og sekundære galdesyrer reabsorberes i ileum. Resten udskilles med fæces og en mindre del gennem nyrerne.

Indholdsstoffer

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) hårde kapsler 50 mg (kan dosisdisp.) 134903
30 stk. (blister)
25.786,85

Foto og identifikation

Hårde kapsler  50 mg

Præg:
Intet præg
Kærv: Ingen kærv
Farve: Blå, Hvid
Vi har desværre pt. ikke et foto af denne dispenseringsform og styrke
 
 
 
 
 

Revisionsdato

2017-03-22. Priserne er dog gældende pr. mandag den 9. oktober 2017
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...