Hemlibra

B02BX06
 
 

Kimært, bispecifikt, humaniseret antistof, der er rettet mod koagulationsfaktorerne FIXa og FX, hvorved det efterligner kofaktorfunktionen af FVIII. 

Anvendelsesområder

Profylakse mod blødninger hos patienter med hæmofili A med faktor VIII-inhibitor. 

 

Behandlingen bør foretages i samarbejde med hæmofilicenter.  

Dispenseringsform

Hemlibra 30 mg/ml, injektionsvæske, opløsning  

  • 1 hætteglas (1 ml) indeholder 30 mg emicizumab.

Hemlibra 150 mg/ml, injektionsvæske, opløsning  

  • 1 hætteglas (0,4 ml) indeholder 60 mg emicizumab
  • 1 hætteglas (0,7 ml) indeholder 105 mg emicizumab
  • 1 hætteglas (1 ml) indeholder 150 mg emicizumab.

Doseringsforslag

Initialt 

  • 3 mg /kg legemsvægt s.c. 1 gang ugentlig i 4 uger.

 

Vedligeholdelsesdosis 

  • 1,5 mg/kg legemsvægt s.c. 1 gang ugentlig.
  • Til langvarig profylaktisk behandling.

 

Injektion 

  • Injiceres s.c. i mave, lår eller yderside af overarm.
  • Evt. andre lægemidler skal injiceres andre steder på kroppen.
  • Se detaljer vedr. administration i medfølgende brugsvejledning.

 

Bemærk 

  • Maksimalt 2 ml injektionsvæske pr. injektion.
  • Styrkerne 30 mg/ml og 150 mg/ml må ikke kombineres i samme dosis.
  • Glemt dosis kan tages indtil dagen før næste planlagte dosis.
  • Dosis bør ikke ændres under behandlingen.
  • Dagen før opstart af behandling med emicizumab seponeres lægemidler med bypassing aktivitet, fx:
    • aPCC (aktiveret protrombin-kompleks-koncentrat)
    • rFVIIa. (aktiveret rekombinant koagulationsfaktor VII)
  • Ved indikation for samtidig brug af lægemidler med bypassing aktivitet:
    • Der doseres jf. vejledning i Hemlibra produktresumé. Den bør også følges i mindst 6 mdr. efter afsluttet emicizumab-profylakse.
    • Se endvidere Interaktioner.
  • Manglende data vedr.:
    • ældre > 75 år
    • børn < 1 år
    • moderat til stærkt nedsat nyrefunktion
    • stærkt nedsat leverfunktion
    • kirurgisk behandling
    • vedvarende immuntolerance induktion.

Forsigtighedsregler

  • Koagulationstests baseret på intern koagulationsaktivering må ikke anvendes til monitorering af emicizumab-aktivitet, dosisbestemmelse af faktor-/antikoagulationsbehandling eller måling af faktor VIII-inhibitortiter, da der er risiko for fejltolkning af resultaterne. Se produktresumé vedr. koagulationstests, som ikke påvirkes af emicizumab.
  • Hvis emicizumab anvendes til børn < 1 år, bør de relative koncentrationer af pro- og antikoagulationsproteiner tages i betragtning ved vurdering af fordel-risiko, herunder potentiel risiko for trombose, fx central venøs kateterrelateret trombose.
  • Forsigtighed ved anamnese med trombotisk mikroangiopati, familiær risiko eller anden høj risiko for trombotisk mikroangiopati. Se endvidere Interaktioner.

Bivirkninger

Dette lægemiddel har skærpet indberetningspligt. Alle eventuelle bivirkninger ved brugen skal derfor indberettes til Lægemiddelstyrelsen, se Lægemiddelstyrelsen (Meld en bivirkning).

Meget almindelige (> 10%) Reaktioner på indstiksstedet.
Hovedpine.
Almindelige (1-10%) Temperaturstigning.
Diarré.
Trombotisk mikroangiopati.
Artralgi, Myalgi.
Ikke almindelige (0,1-1%) Kavernøs trombose, Tromboflebitis.
Hudnekrose.

Interaktioner

  • Da emicizumab øger koagulationspotentialet, kan den nødvendige dosis af koagulationsfaktor VII og VIII til at opnå hæmostase være lavere end ved ikke-samtidig brug af emicizumab.
  • Ved samtidig brug af lægemidler med aPCC eller rFVIIa bør risikoen for trombotiske hændelser overvejes. Ved samtidig behandling med aPCC skal monitoreres for udvikling af trombotisk mikroangiopati eller andre trombotiske hændelser. Ved kliniske symptomer eller laboratoriedata svarende til trombotisk mikroangiopati eller andre trombotiske hændelser skal aPCC seponeres, behandling med emicizumab afbrydes samt indiceret behandling initieres.
  • Forsigtighed ved samtidig brug af ciclosporin, quinin, tacrolimus eller andre lægemider, der øger risikoen for udvikling af trombotisk mikroangiopati.

Graviditet

Må kun anvendes under visse forudsætninger.

Baggrund: Der er ingen humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Eventuel behandling hos gravide er en specialistopgave. 


Se endvidere

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. 


Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

  • Emicizumab danner bro mellem aktiverede koagulationsfaktorer IX og X og erstatter derved (delvis) funktionen af den manglende aktiverede koagulationsfaktor VIII, der er nødvendig for effektiv hæmostase.
  • Inducerer eller forstærker ikke udviklingen af direkte inhibitorer til faktor VIII.
  • Profylaktisk emicizumab forkorter aPTT og øger faktor VIII-aktiviteten.

Farmakokinetik

  • Biotilgængelighed efter s.c. injektion 80-93%.
  • Fordelingsvolumen 0,00326 l/kg.
  • Hos hæmofili A-patienter er absorptionshalveringstid 1,7 dag og tilsyneladende eliminationshalveringstid 27,8 dage.
  • Kataboliseres primært ved lysosomal proteolyse for derefter at blive udskilt eller genbrugt.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Håndtering 

  • Hætteglasset må ikke rystes.
  • Kun til engangsbrug.

 

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8°C) beskyttet mod lys.
  • Må ikke fryses.
  • Kan opbevares ved stuetemperatur (< 30°C) i højst 7 dage og kan derefter genplaceres i køleskab. Hætteglas opbevaret ved stuetemperatur i mere end 7 dage bør kasseres.

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) injektionsvæske, opl. 30 mg/1 ml 142962
1 stk.
24.408,10 12.204,05
(BEGR) injektionsvæske, opl. 60 mg/0,4 ml 104612
1 stk.
48.798,10 12.199,53
(BEGR) injektionsvæske, opl. 105 mg/0,7 ml 199333
1 stk.
85.383,10 12.197,59
(BEGR) injektionsvæske, opl. 150 mg/1 ml 135881
1 stk.
121.968,10 12.196,81
 
 

Revisionsdato

2018-06-26. Priserne er dog gældende pr. mandag den 24. september 2018
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...