Malign hypertermi

Revideret: 13.01.2017

Malign hypertermi (MH) er en sjælden, alvorlig autosomalt dominant arvelig tilstand, som optræder hos disponerede i forbindelse med anæstesi. Tilstanden domineres af hypermetabolisme i den tværstribede muskulatur og udløses af de såkaldte triggerstoffer: potente inhalationsanæstetika (alle anæstesigasser) og suxamethon.
En person, som er disponeret for MH, frembyder ingen kliniske tegn, som kan afsløre denne disposition forud for anæstesi. Tidligere normalt forløbende anæstesier giver ingen sikkerhed for, at en patient ikke er disponeret for MH. 

Enkelte neuromuskulære sygdomme disponerer til MH-følsomhed. Hos patienter med kendt neuromuskulær sygdom bør anvendelsen af triggerstoffer nøje overvejes. 

 

Symptomer

Tidlig erkendelse og hurtig behandling er afgørende for patientens overlevelseschancer. Ingen kliniske tegn er specifikke for MH, så det er vigtigt, at anæstesiologen er i stand til at genkende et mønster i de tidlige kliniske symptomer. 


Indledende symptomer: 

  • masseterspasme - især efter suxamethon
  • øget CO2-produktion (stigende ET CO2)
  • stigende O2-forbrug, evt. cyanose
  • takykardi, takyarytmier
  • blodtryksinstabilitet.

Huden bliver varm, blussende, og patienten sveder kraftigt. Senere følger temperaturstigning, som ubehandlet kan nå ekstreme højder. Ved fortsat udvikling kommer alvorligere arytmier, dissimineret intravaskulær koagulation og sluttelig asystoli. 

 

Paraklinisk findes typisk: 

  • blandet metabolisk og respiratorisk acidose
  • forhøjet plasma-laktat, kreatinkinase total og serum-kalium
  • fald i især den venøse iltmætning
  • myglobinuri.

 

Differentialdiagnoser

Differentialdiagnoser til MH er bl.a: 

  • utilstrækkelig anæstesi/analgesi
  • utilstrækkelig ventilation eller friskgas tilførsel
  • fejl i anæstesisystemet
  • infektion/sepsis
  • anafylaktisk chok
  • forgiftning med ecstasy, amfetamin eller lign. rusmidler
  • cerebral iskæmi
  • anden muskulær/neuromuskulær lidelse.

Behandlingsvejledning

  • Tilkald hjælp
  • Stands tilførslen af anæstesigasser og suxamethon
  • Fortsæt med i.v.-anæstesimidler
  • Anmod om hurtig afslutning af operationen
  • Hyperventiler på respirator med 100% oxygen i højt flow 2-3 gange det normale minutvolumen
  • Flyt ikke patienten i den akutte fase.

  

Såfremt patientens tilstand ikke omgående bedres, påbegyndes straks indgift af: 

  • Dantrolen 2 mg/kg legemsvægt i.v. Gentaget hvert 5. minut, indtil patienten retter sig.

Det kan være nødvendigt, at overskride den sædvanlige maksimaldosis for dantrolen på 10 mg/kg. 

  

Samtidig med dantrolen-behandlingen indledes en symptomatisk behandling, som består i: 

  • aktiv køling
  • infusion af 50 ml 50% glucose-infusionsvæske tilsat 50 IE hurtigt virkende insulin mod hyperkaliæmi (B-glucose kontrolleres hyppigt)
  • Indgift af diuretika eller mannitolinfusion (1 g/kg legemsvægt) i.v. til forebyggelse af myoglobinuri-fremkaldt nyresvigt
  • behandling med antiarytmika (amiodaron eller β-blokker efter behov)
  • natriumhydrogencarbonat-infusion ved svær acidose (pH < 7,2).

  

På grund af interaktion med dantrolen er calcium-antagonister kontraindiceret ved behandling af MH. 

Patienten skal overvåges nøje under behandlingen og i mindst 1 døgn efter symptomernes ophør. 

  

Dantrolen

Dantrolen virker ved at hæmme frigivelsen af calcium fra det sarcoplasmatiske reticulum og dermed bremse processen. Dantrolen dispenseres i hætteglas med 20 mg dantrolennatrium, som før injektionen tilsættes 60 ml sterilt vand og rystes kraftigt, til opløsningen er helt klar. Dantrolen til injektionsbrug er ikke markedsført i Danmark, men kan efter indhentet tilladelse fra Sundhedsstyrelsen rekvireres via de enkelte regioners apoteker. 
Dantrolen bør findes let tilgængelig på alle anæstesiologiske afdelinger, der anvender triggerstoffer rutinemæssigt. 

Samtidig med at behandlingen med dantrolen påbegyndes, rekvireres yderligere dantrolen fra omkringliggende sygehuse, hvis eget lager ikke giver mulighed for at give op til en totaldosis på minimum 10 mg/kg patientvægt. 

  

Diagnostik af MH-følsomhed

Diagnosen malign hypertermi følsomhed kan foreløbig kun stilles ved In Vitro Kontraktur Testning (IVCT) af muskelfibre udtaget ved åben muskelbiopsi. Testen foretages hos Dansk Malign Hypertermi Center, Herlev Hospital, tlf.nr. 3868 3272, hvor også Dansk Malign Hypertermi Register findes. 
Personer, som er fundet disponerede for MH, er forsynet med et advarselskort. 

Referencer

2546. Gllahn KP, Ellis FR, Halsall PJ et al. Recognizing and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group. Br J Anaesth. 2010; 105(4):417-20, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20837722 (23. maj 2016)
 
2979. I. KPE Glahn. Udredning af malign hypertermi følsomhed. Ugeskrift for læger. 2016; 178, http://ugeskriftet.dk/files/V11150939_1.pdf (13. januar 2017)