Epilepsi

Revideret: 26.01.2017

Et epileptisk anfald er et neurologisk symptom, som formodes at være et resultat af en unormalt kraftig eller abnorm udladning af et sæt neuroner i hjernen. Den kliniske manifestation er et pludseligt og forbigående fænomen med subjektive, motoriske, autonome eller bevidsthedsmæssige ændringer, som kan erkendes af patienten eller en observatør (se tabel 1). 


Epilepsi er en sygdom med en høj risiko for gentagne epileptiske anfald. Epilepsi foreligger således, hvis patienten har haft to uprovokerede anfald med mindst 24 timers mellemrum, et uprovokeret anfald med andre forhold, der tilsvarende øger risikoen for yderligere anfald til mere end 60% (fx et paroxystisk EEG), eller mindst to anfald, der kan beskrives som refleksepilepsi (fx udløst af blinkende lys). Det vil sige, at akutte symptomatiske anfald eller enkeltstående anfald ikke betragtes som epilepsi.
Der er mere end 30.000 patienter med behandlingskrævende epilepsi i Danmark. 

 

Epileptiske anfald 

(Se endvidere www.epilepsydiagnosis.org) 

 

Tabel 1a. Fokale anfald 

 

Beskrivelse  

 

Klinisk manifestation  

 

Typiske sygdomme  

Anfaldene bør beskrives i henhold til specifikke elementer: 

Aura (subjektive symptomer: Sensoriske eller oplevelsesmæssige) 

Motoriske
Autonome 

Dyskognitive 

Fokale epilepsier
Akutte neurologiske sygdomme med kortikal påvirkning 

Fokale anfald kan udvikle sig til bilaterale konvulsive anfald 

Sekunder varende stivnen fulgt af rytmiske trækninger 

Ses hyppigt ved pandelapsepilepsi 

 

Tabel 1b. Generaliserede anfald 

 

Beskrivelse  

 

Klinisk manifestation  

 

Typiske sygdomme  

Tonisk-kloniske anfald 

Sekunder varende stivnen fulgt af rytmiske trækninger 

Idiopatiske generaliserede epilepsier 

Typiske absencer 

Sekunder varende pludseligt indsættende udtalt fjernhed 

Børneabsence-epilepsi,
Juvenil absence-epilepsi 

Atypiske absencer 

Længerevarende nedsat reaktion og fjernhed ofte ledsaget af tonustab og små ryk 

Lennox-Gastaut 

Toniske anfald 

Vedvarende stivnen typisk < 10 sek., oftest under søvn og uden bevidsthed. Kan føre til fald 

Lennox-Gastaut 

Atone anfald 

Pludseligt tab af tonus (< 2 sek.). Kan føre til fald. Ofte voldsomme 

Lennox-Gastaut 

Myoklonier 

Enkelt eller serie af chokagtige, symmetriske ryk, hvert ryk < 0,1 sek. Kan føre til fald 

Juvenil myoklon epilepsi 

Epileptiske spasmer, der kan klassificeres som fokale, generaliserede eller ikke-klassificerbare 

1-2 sek. varende stivnen af proksimale og trunkale muskler, som regel ophobede. Kan være symmetriske eller unilaterale 

Infantile spasmer 

 

Tabel 1c. Status epilepticus 

 

Definition  

 

Typer af status  

 

Klinisk manifestation  

Konvulsive anfald > 5 min., ophobede anfald, hvor patienten ikke genvinder bevidstheden imellem anfald, eller non-konvulsive anfald > 30 min. med iktale forandringer på EEG. 

Bilateralt konvulsivt status 

Bilateralt konvulsivt krampeanfald, der fortsætter med vedvarende rytmiske trækninger. Ved udtrætning går det over i myoklone ryk 

Fokalt non-konvulsivt status 

Vedvarende typisk svingende bevidsthedspåvirkning og amnesi 

Fokalt motorisk status 

Vedvarende lokaliserede trækninger 

Absence status 

Ofte mere omtåget end bevidsthedspåvirket 

Diagnosen epilepsi stilles på baggrund af en grundig anfaldsbeskrivelse ud fra patientens og vidners oplysninger. En korrekt anfaldsklassifikation er af afgørende betydning for valget af den rette behandling. Diagnosen støttes af undersøgelser primært i form af EEG og MR-scanning. Diagnosen bør stilles af neurolog eller neuropædiater med viden om epilepsi og differentialdiagnoser hertil.

Epilepsi kan inddeles efter årsag: 

  1. Idiopatiske (Genetiske) epilepsier , hvor der foreligger dokumenteret genetisk ætiologi, eller som antages at have en genetisk ætiologi
  2. Symptomatiske (Strukturelle eller metaboliske) epilepsier , som forårsages af påviselige læsioner eller en metabolisk tilstand
  3. Kryptogene (Ukendt årsag) epilepsier , hvor en sandsynlig årsag ikke kan identificeres.

 

Epileptiske sygdomme 

Epileptiske sygdomme spænder over et stort spektrum fra forløb, som svinder spontant eller let lader sig behandle, til svære sygdomme med progredierende hjerneskader (se tabel 2). 


Tabel 2. Epileptiske sygdomme (Se endvidere www.epilepsydiagnosis.org) 

 

Sygdomsgrupper  

Undertyper og anfaldstyper  

Kliniske karakteristika  

 

Eksempler  

Fokale epilepsier 

(genetiske) 

Fokale epilepsier i barndommen 

Sjældent behandlingskrævende 

Benign børneepilepsi med centrotemporale spikes 

Autosomale dominante fokale epilepsier 

Sædvanligvis lette at behandle 

Autosomal dominant natlig frontallapsepilepsi 

Fokale epilepsier (strukturelle, metaboliske eller med ukendt årsag) 

Frontallapsepilepsi
Parietallapsepilepsi
Occipitallapsepilepsi
Temporallapsepilepsi 

Symptomerne ved anfaldsstart er afgørende for lokalisering af fokus 

Temporallapsepilepsi med hippocampussklerose 

Generaliserede epilepsier med typisk aldersdebut (genetiske) 

Absencer, myoklonier eller generaliserede tonisk-kloniske anfald evt. i kombination 

Karakteristisk aldersdebut. Normal neurologisk undersøgelse 

Børneabsence-epilepsi
Juvenil myoklon epilepsi 

Epileptiske encefalopatier 

Alle anfaldstyper kan ses 

Svære epilepsisygdomme med progredierende forværring, specielt af kognitive funktioner 

Epileptiske spasmer
Lennox-Gastaut
Epilepsi med vedvarende spike-waves under søvn (CSWSS)