Lungefibrose

Revideret: 28.12.2016

Interstitielle lungesygdomme (ILS, lungefibrose) udgøres af > 200 forskellige sygdomsenheder. Der er ca. 1500 nye tilfælde årligt i Danmark, og både incidens og prævalens synes stigende. Udredning og behandling af ILS er en specialistopgave. 

 

En række ILS kan relateres til en udløsende årsag, som det er vigtigt at identificere og fjerne (erhvervsudløst pneumokoniose, medikamentelt udløst pneumonitis, allergisk alveolitis, ILS i relation til systemsygdomme m.m.). Hovedparten af ILS er imidlertid idiopatiske, og heraf er idiopatisk pulmonal fibrose (IPF) den hyppigste. Diagnosen IPF baseres på det karakteristiske mønster (usual interstitial pneumonitis, UIP) på High Resolution CT-scanning af lungerne og/eller i lungebiopsi. Prognosen ved IPF er dårlig med en gennemsnitlig overlevelse på 3-5 år, hvorimod andre idiopatiske former oftest har en bedre prognose ved behandling med immunsuppression. Der er ikke inflammation ved IPF, hvorfor immunsuppression ikke har plads i behandlingen. Behandlingsstrategien rettes mod opbremsning af sygdomsprogression ved hjælp af antifibrosemidler samt palliation. 

 

Ved inflammatorisk ILS benyttes oftest steroid som førstevalg, enten oralt eller intravenøst, afhængigt af sygdommens sværhedsgrad. Ved visse typer af ILS kan behandlingen aftrappes i løbet af 6-12 måneder, mens behandlingen ved andre typer af ILS bør suppleres med evt. årelang steroidbesparende behandling som fx azathioprin, methotrexat, mycophenolat og cyclophosphamid

 

Pirfenidon og nintedanib er antifibrosemidler til behandling af IPF. 

 

Trods de farmakologiske behandlingsmuligheder vil sygdommen ofte progrediere og palliation er derfor væsentlig. Iltbehandling tilbydes efter vanlig indikation, men mange patienter kan også have glæde af ilt ved fysisk aktivitet og rehabilitering. Infektioner bør forebygges med vaccination. Refluks, søvnapnø og andre komorbiditeter bør behandles. Codein lindrer hosten hos nogle, og morfika kan i terminalfasen mindske hoste og dyspnø. Henvisning til vurdering mhp. lungetransplantation bør ske ved diffusionskapacitet < 40% af forventet. Indstilling til lungetransplantation afhænger bl.a. af typen af ILS, sværhedsgrad og komorbiditet. 

Referencer

1963. Raghu G, Collard HR, Egan JJ et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21471066 (Lokaliseret 26. maj 2016)
 
2513. Travis WD, Costabel U, Hansell DM et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013; 188:733-48, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24032382 (Lokaliseret 26. maj 2016)