Generel information
Humant alfa1-antitrypsin (alfa-1-proteinasehæmmer) udvundet fra plasma fra raske voksne. Forsinker progression af emfysem ved alfa1-antitrypsinmangel.
Anvendelsesområder
Vedligeholdelsesbehandling med henblik på at forsinke progression af emfysem hos voksne med dokumenteret alvorlig alfa1-antitrypsinmangel (fx genotyperne PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ).
Patienten skal være i optimal farmakologisk og ikke-farmakologisk behandling og udvise tegn på progredierende lungesygdom (fx lavere forceret eksspirationsvolumen pr. sekund (FEV1) end forventet, forringet gangkapacitet eller et øget antal eksacerbationer).
Behandlingen skal initieres af en læge med erfaring i behandling af alfa1-antitrypsinmangel.
Dispenseringsform
Pulver og solvens til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 1.000 mg α1-proteinaseinhibitor, human.
Doseringsforslag
Voksne
- 60 mg/kg legemsvægt i.v. 1 gang ugentlig.
- Infusionshastighed 0,08 ml/kg legemsvægt pr. minut.
- Infusionshastighed bør ikke overstige 0,2 ml/kg legemsvægt pr. minut.
- Doseringen vil normalt være tilstrækkelig til opretholdelse af en serumkoncentration af α1-proteinaseinhibitor på over 0, 8 g/l.
Bemærk:
- De første infusioner bør overvåges af en læge med erfaring i behandling af kronisk obstruktiv lungesygdom.
- Erfaring savnes vedr. patienter < 18 år og > 65 år.
Kontraindikationer
IgA-mangel med kendt antistofdannelse mod IgA pga. risiko for hypersensitivitets- og anafylaktisk reaktion.
Forsigtighedsregler
Hypersensitivitet:
- Reaktioner kan også forekomme hos patienter, der tidligere har tolereret behandling med human alfa1-antitrypsin.
- Kan indeholde spor af IgA.
Hepatitisvaccination
- Vaccination mod hepatitis A og B skal overvejes ved regelmæssig brug eller gentagne indgivelser af alfa1-antitrypsin, som er fremstillet ud fra humant plasma.
Bivirkninger
Dette lægemiddel har skærpet indberetningspligt. Alle eventuelle bivirkninger ved brugen skal derfor indberettes til Lægemiddelstyrelsen, se Lægemiddelstyrelsen (Meld en bivirkning).
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Almindelige (1-10 %) | ||
| Mave-tarm-kanalen | Kvalme | |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Træthed | |
| Infektioner og parasitære sygdomme | Infektion i øvre luftveje | |
| Nervesystemet | Svimmelhed | Hovedpine |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Dyspnø | |
| Ikke almindelige (0,1-1 %) | ||
| Øjne | Øjengener | |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Kulderystelser, Temperaturstigning | |
| Immunsystemet | Urticaria | |
| Infektioner og parasitære sygdomme | Influenzalignende symptomer | |
| Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer | Reaktioner på indstiksstedet (hæmatom) | |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Artralgi | Myalgi |
| Psykiske forstyrrelser | Konfusion | |
| Det reproduktive system og mammae | Brystsmerter | |
| Hud og subkutane væv | Hududslæt, Rødme | |
| Sjældne (0,01-0,1 %) | ||
| Hjerte | Takykardi | |
| Immunsystemet | Allergiske reaktioner | |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Rygsmerter | |
| Vaskulære sygdomme | Hypertension, Hypotension | |
| Meget sjældne (< 0,01 %) | ||
| Immunsystemet | Anafylaktisk reaktion | |
Graviditet
Baggrund: Fysiologisk substitution.
Amning
Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. I lyset af lægemidlets proteinstuktur skønnes en klinisk betydende absorption hos et ammet barn for usandsynlig.
Bloddonor
Farmakodynamik
- Alfa1-antitrypsin (alfa-1-proteinaseinhibitor) er en proteasehæmmer, der bl.a. hæmmer neutrofil elastase.
- Neutrofil elastase udskilles af neutrofiler og makrofager ved inflammation og udskillelsen øges derfor ved fx lungeinfektion og rygning.
- Hvis neutrofil elastase ikke hæmmes i tilstrækkelig grad, nedbrydes lungevævet med udvikling af emfysem. Alfa1-antitrypsinmangel er en arvelig proteindefekt med nedsat produktion af alfa1-antitrypsin.
- Substitutionsbehandling med alfa1-antitrypsin øger og bibeholder niveauet af alfa1-antitrypsin i serum og bronkievæsker, og hermed forsinkes progressionen af emfysem.
Farmakokinetik
- Fordelingsvolumen ca. 0,08 l/kg.
- Plasmahalveringstid ca. 4,7 dage.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed
Håndtering
Tilberedning af infusionsvæske
- Indholdet af et hætteglas opløses forsigtigt uden omrystning i medfølgende solvens (50 ml sterilt vand).
- Den færdige opløsning indeholder ca. 20 mg/ml.
Forligelighed ved infusion
Må ikke blandes med andre infusionsvæsker eller andre farmaka.
Holdbarhed
- Må ikke fryses.
- Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk og fysisk holdbar i højst 3 timer ved stuetemperatur (op til 25 ⁰C); men bør anvendes umiddelbart.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| pulver og solvens til infusionsvæske, opl. | 1000 mg |
Andre
|
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (BEGR) | pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 1000 mg | 147001 |
1 stk.
|
3.075,60 | 3.075,60 | 1.844,99 |
