Relevante links

Anvendelsesområder

Kronisk jernophobning forårsaget af hyppige blodtransfusioner hos patienter ≥ 6 år med β-thalassaemia major.
Desuden jernophobning som følge af blodtransfusioner, når deferoxamin ikke kan anvendes eller er utilstrækkelig. Dette gælder for følgende grupper:
- Patienter med β-thalassaemia major med jernophobning i alderen 2-5 år.
- Patienter med β-thalassaemia major og transfusionsbehov < 7 ml/kg/måned i alderen ≥ 2 år.
- Patienter med andre transfusionskrævende anæmier i alderen ≥ 2 år.
Kronisk jernophobning hos patienter ≥ 10 år med ikke-transfusionsafhængige thalassaemia-syndromer, når deferoxamin ikke kan anvendes eller er utilstrækkelig.
Deferasirox bør kun anvendes, når behandlingen forestås af læger med særligt kendskab til behandling af kronisk jernophobning forårsaget af blodtransfusioner.
Dispenseringsform

Tabletter. 1 tablet (filmovertrukken) indeholder 90 mg, 180 mg eller 360 mg deferasirox.
Doseringsforslag

Transfusionsbetinget jernophobning
Voksne og børn > 2 år. Behandlingen påbegyndes efter ca. 20 blodtransfusioner eller ved kliniske og/eller biokemiske tegn på kronisk jernophobning (serum-ferritin > 1.000 mikrogram/l).
- Initialt 14 mg/kg legemsvægt/dag. Afhængig af serum-ferritin justeres dosis evt. hver 3.-6. måned med 3,5-7 mg/kg legemsvægt. Højst 28 mg/kg legemsvægt/dag. Hvis serum-ferritin falder til < 500 mikrogram/l, seponeres behandlingen. En velcheleret patient har P-ferritin < 1.500 mikrogram/l
Ikke-transfusionsafhængige thalassaemia-syndromer
- Voksne og børn > 10 år. Initialt 7 mg/kg legemsvægt/dag. Afhængig af serum-ferritin justeres voksendosis evt. hver 3.-6. måned med 3,5-7 mg/kg legemsvægt til sædvanligvis højst 14 mg/kg legemsvægt/dag. Børnedosis bør ikke overstige 7 mg/kg legemsvægt. Ved jernkoncentration i leveren (LIC) < 3 mg Fe/g tørvægt eller serum-ferritin < 300 mikrogram/l seponeres behandlingen.
Bemærk:
- Indtages 1 gang dgl. helst på samme tidspunkt.
- Kan tages uden mad eller til et let måltid.
- Bør synkes hele.
- Kan knuses og drysses på blød mad.
Nedsat nyrefunktion

Kontraindiceret, erfaring savnes
-
GFR 0-60 ml/min.
Kontraindiceret ved moderat til stærkt nedsat nyrefunktion. Der findes ingen data.
Beregn eGFR for patienter > 17 år: Beregning af eGFR ud fra CKD-EPI–formlen
Nedsat leverfunktion

Kontraindikationer

- Overfølsomhed over for deferasirox. Efter overfølsomhedsreaktion må behandlingen ikke genoptages pga. risikoen for anafylaktisk reaktion.
- Behandling med andre jernchelerende midler.
Forsigtighedsregler

- P-kreatinin måles 2 gange før behandlingsstart, og GFR estimeres. P-kreatinin kontrolleres 1 gang ugentligt i 1. behandlingsmåned og derefter 1 gang om måneden. Hvis der under behandlingen observeres stigning i P-kreatinin på > 33% over gennemsnittet af de to før-behandlingsværdier, og GFR falder til under normalområdet, reduceres dosis. Hvis der herefter fortsat er forhøjet P-kreatinin bør behandlingen ophøre.
- Hos patienter med lav forventet levealder, fx patienter med fremskredent stadie af myelodysplastiske syndromer, specielt når co-morbiditeter kan øge risikoen for bivirkninger, kan fordelen ved deferasirox være begrænset, og behandling kan ikke anbefales.
- Særlig opmærksomhed på symptomer på gastro-intestinal ulceration og blødning samt monitorering af P-kreatinin ved samtidig behandling med midler, der undertrykker nyrefunktionen.
- P-ferritin samt leverfunktion måles 1 gang om måneden.
- Høretest og synstest (inkl. fundoskopi) anbefales før behandling og derefter hver 12. måned.
Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) | Forhøjet plasma-kreatinin. |
Almindelige (1-10%) | Abdominalsmerter, Diarré, Dyspepsi, Kvalme, Meteorisme, Obstipation, Opkastning.
Forhøjede levertransaminaser. Hovedpine. Proteinuri. Hudkløe, Hududslæt. |
Ikke almindelige (0,1-1%) | Høretab.
Katarakt, Maculopati. Gastro-duodenale ulcera, Gastro-intestinal blødning. Svimmelhed. Hepatitis. Glucosuri. Angst. Fanconis syndrom. Ødemer. |
Sjældne (0,01-0,1%) | Neuritis optica. |
Ikke kendt | Forværret anæmi, Neutropeni, Pancytopeni, Trombocytopeni.
Gastro-intestinal perforation, Pancreatitis. Leverinsufficiens. Allergiske reaktioner (inkl. angioødem og anafylaktisk reaktion), Stevens-Johnsons syndrom. Toksisk epidermal nekrolyse. Acidose. Akut nyresvigt, Interstitiel nefritis, Nyresten, Renal tubulær nekrose. Alopeci, Erythema multiforme. Kutan vasculitis. |
Interaktioner

Potente induktorer af UDP-glucuronyltransferase (UGT), fx rifampicin, phenobarbital, phenytoin, kan muligvis øge metabolismen af deferasirox, og samtidig behandling bør derfor undgås.
Graviditet

Amning

Bloddonor

Farmakodynamik

Danner kompleks med frit jern i plasma eller celler. Komplekset udskilles fuldstændigt via urin og fæces og reducerer derved den patologiske oplagring af jern i organerne.
Farmakokinetik

- Biotilgængelighed ca. 95%. Ved samtidig fødeindtagelse stiger AUC, men er mere variabel, hvilket kan vanskeliggøre fastlæggelse af dosis.
- Metaboliseres i leveren og udskilles med galden.
- Plasmahalveringstid 8-16 timer.
Indholdsstoffer

Hjælpestoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris i kr. | Pris DDD |
---|---|---|---|---|---|---|
(BEGR) | filmovertrukne tabletter 90 mg (kan dosisdisp.) | 395077 |
90 stk. (blister)
|
4.634,75 | ||
(BEGR) | filmovertrukne tabletter 180 mg (kan dosisdisp.) | 084182 |
90 stk. (blister)
|
9.252,75 | ||
(BEGR) | filmovertrukne tabletter 360 mg (kan dosisdisp.) | 381794 |
90 stk. (blister)
|
18.488,70 |
Foto og identifikation


![]() Filmovertrukne tabletter 90 mg |
Præg: |
NVR, 90
|
Kærv: | Ingen kærv |
Farve: | Lyseblå |
Mål i mm: | 4,2 x 10,7 |
![]() Filmovertrukne tabletter 180 mg |
Præg: |
NVR, 180
|
Kærv: | Ingen kærv |
Farve: | Blå |
Mål i mm: | 5,5 x 14 |
![]() Filmovertrukne tabletter 360 mg |
Præg: |
NVR, 360
|
Kærv: | Ingen kærv |
Farve: | Mørkeblå |
Mål i mm: | 6,7 x 17 |

