Pheburane

A16AX03
 
 

Anvendelsesområder

Defekter i urinstofcyklus, herunder mangel på karbamoylfosfatsyntetase, ornitintranskarbamylase eller argininosuccinatsyntetase samt organiske acidæmier med sekundær hyperammoniæmi. 

Natriumphenylbutyrat er indiceret ved neonatalt indsættende sygdom (komplet enzymmangel, som viser sig inden for 28 dage post partum). Desuden indiceret til patienter med sent indsættende sygdom (partiel enzymmangel, som viser sig efter den første måned post partum), som har tidligere tilfælde af hyperammonæmisk encefalopati. 

 

Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til metaboliske sygdomme, herunder defekter i urinstofcyklus. 

Dispenseringsform

Granulat. 1 g indeholder 483 mg natriumphenylbutyrat. 

Doseringsforslag

Individuel.  
 

Voksne og børn med legemsvægt > 20 kg 

  • 9,9-13 g/m2 legemsoverflade/døgn.

 

Børn med legemsvægt < 20 kg 

  • Højst 600 mg/kg legemsvægt/døgn


 

Bemærk: 

  • Den totale døgndosis bør inddeles i lige store mængder og indgives ved hvert måltid (fx 3 gange dgl.). 
  • Behandlingen kombineres med proteinfattig diæt samt tilskud af essentielle aminosyrer og arginin.

  

Beregn overfladeareal og arealbestemt dosis her: Beregning af overfladeareal og arealbestemt dosis 

Nedsat nyrefunktion

Forsigtighed, monitorering

  • GFR 0-30 ml/min.

    Natriumindholdet øger risikoen for natriumretention og ødemdannelse. 

Beregn eGFR for patienter > 17 år: Beregning af eGFR ud fra CKD-EPI–formlen 

Nedsat leverfunktion

Forsigtighed tilrådes. 


Se endvidere

Forsigtighedsregler

  • Særlig opmærksomhed ved:
    • hjerteinsufficiens
    • natriumretention med ødemdannelse
  • Serum-elektrolytter bør monitoreres jævnligt.
  • Plasma-ammonium og essentielle aminosyrer skal holdes inden for normalområderne.
  • Plasma-glutamin bør holdes < 1.000 mikromol/l.
  • Natriumindhold
    Granulat svarende til 1.000 mg natriumphenylbutyrat indeholder 5,4 mmol natrium, som svarer til ca. 316 mg natriumchlorid.

Bivirkninger

Systemorganklasse Potentielt alvorlige bivirkninger Oftest ikke alvorlige bivirkninger
Meget almindelige (> 10 %)
Det reproduktive system og mammae Amenoré Menstruationsforstyrrelser
Almindelige (1-10 %)
Blod og lymfesystem Anæmi, Leukopeni, Trombocytopeni, Trombocytose Leukocytose
Mave-tarm-kanalen Abdominalsmerter Kvalme, Obstipation, Opkastning, Smagsforstyrrelser
Undersøgelser Forhøjet serum-urat Forhøjede leverenzymer, Forhøjet bilirubin, Vægtøgning
Metabolisme og ernæring Acidose, Alkalose, Hyperchloridæmi, Hyperfosfatæmi, Hypernatriæmi, Hypofosfatæmi, Hypokaliæmi, Hypoproteinæmi Hypoalbuminæmi, Nedsat appetit
Nervesystemet Hovedpine
Psykiske forstyrrelser Depression Irritabilitet
Nyrer og urinveje Tubulær acidose
Hud og subkutane væv Hududslæt, Ændret kropslugt
Vaskulære sygdomme Synkope, Ødemer
Ikke almindelige (0,1-1 %)
Blod og lymfesystem Aplastisk anæmi
Hjerte Arytmier
Mave-tarm-kanalen Gastro-duodenale ulcera, Pancreatitis, Rektal blødning Gastritis
Hud og subkutane væv Purpura

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet 

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Bloddoner
Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af bloddonorkorps).

Alkohol

Alkohol: Alkohol og Pheburane påvirker ikke hinanden.Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger.

Alkohol og Pheburane påvirker ikke hinanden. 

Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger

Farmakodynamik

Øger udskillelsen af glutamin, hvorved forhøjede plasma-ammonium- og glutaminkoncentrationer ved defekter i urinstofcyklus kan reduceres.  

Farmakokinetik

  • Absorberes hurtigt fra mave-tarm-kanalen.
  • Natriumphenylbutyrat er en prodrug, der oxideres i lever og nyrer til den aktive substans phenylacetat.
  • Phenylacetat konjugeres med glutamin til fenylacetylglutamin, som derefter udskilles gennem nyrerne.
  • Plasmahalveringstid 1-3 timer.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Håndtering og holdbarhed

Holdbarhed 

Efter åbning: Kan opbevares i højst 45 dage. 

Indholds- og hjælpestoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris Pris enh.   Pris DDD.  
(NBS) (Pædiatri) granulat 483 mg/g
Pheburane
580489
174 g
5.829,40 33,50 1.387,29
 
 

Revisionsdato

20.11.2023. Priserne er dog gældende pr. mandag den 27. november 2023
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder. Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...