Generel information
Relevante links
Middel til behandling af hyperammoniæmi på grund af N-acetylglutamatsyntasemangel samt organiske acidæmier.
Anvendelsesområder
Hyperammoniæmi på grund af N-acetylglutamatsyntasemangel, propionacidæmi, methylmalonacidæmi og isovalerianeacidæmi.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til behandling af metaboliske sygdomme med hyperammoniæmi.
Dispenseringsform
Dispergible tabletter. 1 tablet indeholder 200 mg (3 delekærve) cargluminsyre.
Doseringsforslag
- Initialt fra første levedag 100-250 mg/kg legemsvægt/døgn fordelt på 2-4 doser.
- Vedligeholdelsesdosis 10-100 mg/kg legemsvægt/døgn.
- Dosis justeres individuelt med henblik på at opretholde normale ammoniumniveauer i blod.
Bemærk:
- Tabletterne tages før et måltid.
- Tabletterne opslæmmes i mindst 5-10 ml vand umiddelbart før indtagelse.
- De opslæmmede tabletter kan kommes på kold, blød mad.
- De opslæmmede tabletter kan også gives via nasogastrisk sonde vha. en sprøjte.
Nedsat nyrefunktion
Dosisjustering
-
GFR 30-60 ml/min.
- Startdosis er 50-125 mg/kg legemsvægt/døgn ved hyperammonæmi pga. NAGS-mangel eller organisk acidæmi.
- Ved langtidsbrug vil daglig dosis være i området fra 5-50 mg/kg legemsvægt/døgn og bør justeres individuelt for at opretholde normale ammoniak plasmaniveauer.
-
GFR 0-30 ml/min.
- Startdosis er 15-40 mg/kg legemsvægt/døgn. ved hyperammonæmi pga. NAGS-mangel eller organisk acidæmi.
- Ved langtidsbrug vil daglig dosis være i området fra 2-20 mg/kg legemsvægt/døgn og bør justeres individuelt for at opretholde normale ammoniak plasmaniveauer.
Beregn eGFR for patienter > 17 år: Beregning af eGFR ud fra CKD-EPI–formlen
Bivirkninger
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Almindelige (1-10 %) | ||
| Hud og subkutane væv | Øget svedtendens | |
| Ikke almindelige (0,1-1 %) | ||
| Hjerte | Bradykardi | |
| Mave-tarm-kanalen | Diarré, Opkastning | |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Temperaturstigning | |
| Undersøgelser | Forhøjede levertransaminaser | |
| Ikke kendt hyppighed | ||
| Hud og subkutane væv | Hududslæt | |
Graviditet
Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Amning
Bloddonor
Farmakodynamik
Analog til N-acetylglutamat, som er den naturligt forekommende aktivator af karbamoylfosfatsyntetase, det første trin i urinstofcyklus.
Farmakokinetik
- Maksimal plasmakoncentration efter 2-4 timer.
- Plasmahalveringstid ca. 6 timer.
Håndtering af kapsler og tabletter
| dispergible tabletter 200 mg, FrostPharma Delekærv |
Mad og drikke
Tages før et måltid.
Opslæmmet tablet kan kommes på kold, blød mad.
Administration
Opslæmmes.
OBS
Opslæmmes i mindst 5-10 ml vand.
Opslæmning kan gives via nasogastrisk sonde vha. en sprøjte.
Se endvidere Håndtering af tabletter og kapsler.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| dispergible tabletter | 200 mg |
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (BEGR) | dispergible tabletter 200 mg (kan dosisdisp.) | 194133 |
12 stk. (blister)
|
8.000,15 | 666,68 | 666,68 | |
| (BEGR) | dispergible tabletter 200 mg (kan dosisdisp.) | 044691 |
60 stk. (blister)
|
39.933,35 | 665,56 | 665,56 |
Substitution
| dispergible tabletter 200 mg |
|---|
| Carbaglu Recordati, Cargluminsyre, dispergible tabletter 200 mg |
Foto og identifikation
 Dispergible tabletter 200 mg |
| Præg: |
L
|
| Kærv: | Delekærv |
| Farve: | Hvid |
| Mål i mm: | 6 x 17 |
