Relevante links
Produktresumé hos EMA.
Amning
| Andre anvendelsesområder
| Anvendelsesområder
| Bivirkninger
| Bloddonor
| Dispenseringsform
| Doping
| Doseringsforslag
| Egenskaber, håndtering og holdbarhed
| Farmakodynamik
| Farmakokinetik
| Firma
| Forgiftning
| Forsigtighedsregler
| Foto og identifikation
| Graviditet
| Hjælpestoffer
| Indholdsstoffer
| Instruktioner
| Interaktioner
| Kontraindikationer
| Nedsat leverfunktion
| Nedsat nyrefunktion
| Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Referencer
| Schengen-attest (pillepas)
| Seponering
| Substitution
| Tilskud
| Trafik
| Typiske alvorlige fejl
Åben/luk alle


Anvendelsesområder

- Arvelig tyrosinæmi type 1.
- Alkaptonuri
Nitisinonbehandling skal kombineres med tyrosin- og fenylalaninbegrænset diæt under vejledning af specialiseret klinisk diætist.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til tyrosinæmi.
Se endvidere:
Dispenseringsform

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 2 mg, 5 mg eller 10 mg nitisinon.
Doseringsforslag

Arvelig tyrosinæmi type 1
- Voksne og børn
- Initialt 1 mg/kg legemsvægt/døgn:
- Ved legemsvægt > 20 kg doseret 1 gang daglig
- Ved legemsvægt ≤ 20 kg fordelt på 2 doser.
- Dosis reguleres på basis af måling af bl.a. plasma-aminosyrer, succinylacetone i plasma, serum-α-føtoprotein, plasma-nitisinon og koagulationsstatus.
- Maksimal dosis 2 mg/kg legemsvægt/døgn.
- Initialt 1 mg/kg legemsvægt/døgn:
Alkaptonuri (AKU)
- Voksne
- 10 mg 1 gang dgl.
- Bemærk
- Erfaring savnes vedr. børn og unge < 18 år.
Bemærk:
- Bør synkes hele.
- Kan åbnes.
- Indholdet udrøres i lidt vand eller modermælkserstatning umiddelbart inden indtagelse.
Forsigtighedsregler

- Der bør foretages øjenundersøgelse med spaltelampe inden behandlingsstart og derefter mindst én gang årligt. Plasma-tyrosin kan stige under behandlingen. Da højt plasma-tyrosin er forbundet med oftalmologiske komplikationer, bør øjengener følges op med måling af plasma-tyrosin med evt. efterfølgende regulering af diæt. I tilfælde af plasma-tyrosin > 400 mikromol/l bør kostens indhold af tyrosin og phenylalanin begrænses.
- Regelmæssig trombocyt- og leukocyttælling bør foretages.
- Opfølgning hver 6. måned og hyppigere ved bivirkninger.
- Hvis der udvikles keratopatier under behandling af alkaptonuri (AKU), bør plasma-tyrosin monitoreres. Kost med begrænset indhold af tyrosin og fenylalanin bør implementeres. Nitisinon bør seponeres midlertidigt, indtil der ikke længere er symptomer.
Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) | Øjensmerter.
Forhøjet plasma-tyrosin. |
Almindelige (1-10%) | Leukopeni, Neutropeni, Trombocytopeni.
Conjunctivitis, Fotofobi, Keratitis, Korneal uklarhed. Infektion i nedre luftveje. Pneumoni. Hudkløe, Hududslæt. |
Ikke almindelige (0,1-1%) | Eksfoliativ dermatitis. |
Insufficient diæt medfører øget risiko for øjenproblemer.

Interaktioner

Samtidig behandling med lægemidler, der har et snævert terapeutisk vindue, og desuden metaboliseres via CYP2C9, fx warfarin, bør monitoreres nøje, og dosisjustering kan være nødvendig.
Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.
Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.
Se endvidere
Bloddonor

Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af donorkorps).
Farmakodynamik

- Ved arvelig tyrosinæmi type 1 dannes toksiske metabolitter pga. enzymdefekt i katabolismen af tyrosin.
- Nitisinon hæmmer et enzym proksimalt for denne enzymdefekt, hvorved dannelsen af de toksiske metabolitter reduceres.
Farmakokinetik

- Absorberes hurtigt fra mave-tarmkanalen.
- Plasmahalveringstid ca. 50 timer.
- Elimination foregår via CYP3A4.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8ºC) beskyttet mod lys.
Indholdsstoffer

Hjælpestoffer

Farve:
Jernoxider og jernhydroxider (E172)
:
hårde kapsler 2 mg, hårde kapsler 5 mg, hårde kapsler 10 mg
Titandioxid (E171)
:
hårde kapsler 2 mg, hårde kapsler 5 mg, hårde kapsler 10 mg
Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris i kr. | Pris DDD |
---|---|---|---|---|---|---|
(NBS) (Med.hepat.) | hårde kapsler 2 mg (kan dosisdisp.) | 170629 |
60 stk.
|
7.351,10 | 1.225,18 | |
(NBS) (Med.hepat.) | hårde kapsler 5 mg (kan dosisdisp.) | 150182 |
60 stk.
|
14.686,75 | 979,12 | |
(NBS) (Med.hepat.) | hårde kapsler 10 mg (kan dosisdisp.) | 082190 |
60 stk.
|
26.850,90 | 895,03 |
Substitution

Foto og identifikation


![]() Hårde kapsler 2 mg |
Præg: |
Nitisinone, 2 mg
|
Kærv: | Ingen kærv |
Farve: | Hvid |
Mål i mm: | 5,8 x 15,7 |

![]() Hårde kapsler 5 mg |
Præg: |
Nitisinone, 5 mg
|
Kærv: | Ingen kærv |
Farve: | Hvid |
Mål i mm: | 5,8 x 15,7 |

![]() Hårde kapsler 10 mg |
Præg: |
Nitisinone, 10 mg
|
Kærv: | Ingen kærv |
Farve: | Hvid |
Mål i mm: | 5,8 x 15,7 |

Åben/luk alle


Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
