Autoimmun hepatitis
Autoimmun hepatitis (AIH) diagnosticeres ved forhøjede aminotransferaser (ALAT og ASAT), forhøjet IgG, positiv glatmuskelcelleantistof (SMA) og/eller ANA, karakteristiske forandringer i leverbiopsi og et fald i aminotransferaserne ved behandling med glukokortikoid. Høj INR er tegn på alvorlig leverskade.
Beregning af simpel AIH-score kan bidrage til diagnostik.
|
SIMPEL AIH SCORE |
||
|---|---|---|
|
SMA eller ANA |
≥ 1:40 |
1 |
|
SMA eller ANA |
≥ 1:80 |
2 |
|
eller LKM |
≥ 1:40 |
2* |
|
eller SLA |
Positiv |
2* |
|
IgG
|
> Over øvre normalgrænse |
1 |
|
< 1.10 over øvre normalgrænse |
2 |
|
|
Leverhistologi (tilstedeværelse af hepatitis er obligatorisk) |
Forenelig med AIH |
1 |
|
Typisk AIH |
2 |
|
|
Udelukkelse af viral hepatitis |
Ja |
2 |
|
Tolkning |
≥ 6: Mulig AIH |
|
|
≥ 7: Definitiv AIH |
||
|
*Maksimum 2 point for autoantistoffer sammenlagt. |
||
Det er afgørende for prognosen, at patienterne uden forsinkelse diagnosticeres og behandles til et hurtigt fald i aminotransferaser og IgG. Varigt normale værdier af ALAT og IgG tilstræbes vha. langtidsprofylaktisk behandling med azatioprin. Forløbet kan være vanskeligt at kontrollere og op til 20 % af patienterne responderer ikke på behandling.
Ubehandlet eller ved utilstrækkeligt behandlingsrespons progredierer sygdommen hurtigt til levercirrose med komplikationer, evt. leversvigt.
På diagnosetidspunktet har cirka en tredjedel udviklet levercirrose, der dog ofte er reversibel hos patienter med respons på behandling.
Behandlingsvejledning
Behandling af AIH er en specialistopgave.
Prednisolon anvendes til behandling af AIH med sygdomsaktivitet.
Azathioprin anvendes som vedligeholdelsesbehandling. Ved bivirkninger til azathioprin skiftes oftest til mycophenolatmofetil som immundæmpende langtidsbehandling.
Ved mangelfuld eller inkomplet hurtig kontrol af sygdommen anvendes andre immunosuppressiva (mycomephenolatmofetil, tacrolimus, ciclosporin m.fl.) på empirisk basis og er en specialistopgave.
Revurdering af behandling
Non-respons ved AIH: Ved manglende signifikant biokemisk forbedring efter 2-4 uger overvejes øgning af steroid, skift til mycophenolat mofetil, eller evt. calcineurinhæmmer (tacrolimus/cyclosporin).
Ved manglende opnåelse af biokemisk remission med normal ALAT og IgG inden for 6-12 måneder trods adækvat doseret prednisolon og azathioprin overvejes optimering af azathioprin (1-2 mg/kg), metabolitmåling (6-TGN) eller skift til mycophenolat mofetil eller calcineurinhæmmer (tacrolimus/cyclosporin). Behandling med mycophenolat mofetil og calcineurinhæmmer er en specialist opgave.
Særlige forhold hos ældre og skrøbelige patienter
Hos ældre og skrøbelige patienter bør behandling individualiseres med særlig opmærksomhed på steroidrelaterede bivirkninger og knoglemarvssuppression.
Prednisolon anvendes i lavest effektive dosis med hurtigst mulig nedtrapning. Der er øget risiko for osteoporose, diabetes, hypertension, infektioner og myopati. Osteoporoseprofylakse (calcium og D-vitamin) bør opstartes tidligt, og evt. antiresorptiv behandling) bør overvejes tidligt.
Azathioprin påbegyndes i den lavere ende af dosisintervallet med tæt monitorering af blodbillede. Risikoen for cytopeni og infektion er øget hos ældre.
Polyfarmaci og komorbiditet skal inddrages i behandlingsvalget.
Referencer
6183. Grønbæk H. Medicinsk kompendium. Munksgaard forlag. 2024; 20. udgave, (Lokaliseret 26. april 2024)
5440. Cara L Mack, David Adams, David N Assis et al. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis in Adults and Children: 2019 Practice Guidance and Guidelines From the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2020; 72(2):671-722, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31863477/ (Lokaliseret 23. oktober 2023)
