Malign hypertermi

Malign hypertermi (MH) er en sjælden, alvorlig autosomalt dominant arvelig tilstand, som optræder hos disponerede i forbindelse med anæstesi. Tilstanden domineres af hypermetabolisme i den tværstribede muskulatur og udløses af de såkaldte triggerstoffer: potente inhalationsanæstetika (alle anæstesigasser) og suxamethon.
En person, som er disponeret for MH, frembyder ingen kliniske tegn, som kan afsløre denne disposition forud for anæstesi. Tidligere normalt forløbende anæstesier giver ingen sikkerhed for, at en patient ikke er disponeret for MH.
Ingen kliniske tegn er specifikke for MH under udvikling, så en hurtig diagnostik afhænger helt af, at anæstesiologen er i stand til at genkende et mønster i de tidlige kliniske symptomer.
Enkelte neuromuskulære sygdomme disponerer til MH-følsomhed. Hos patienter med kendt neuromuskulær sygdom bør anvendelsen af triggerstoffer overvejes nøje.
Differentialdiagnoser til MH er bl.a. utilstrækkelig anæstesi/analgesi, utilstrækkelig ventilation eller friskgastilførsel, fejl i cirkelsystemet, infektion/sepsis, anafylaktisk shock, fæokromocytom, forgiftning med ecstasy eller lign. rusmidler, cerebral iskæmi eller anden muskulær/neuromuskulær lidelse. 

Symptomer
Muskelrigiditet efter suxamethon kan være et tidligt symptom. Rigiditeten viser sig ofte først som masseterspasme. Det mest markante og tidlige symptom på MH er en øget produktion af CO₂. Dette opdages lettest ved anvendelse af kapnografi.
Efterhånden tilkommer takykardi, takyarytmier samt blodtryksinstabilitet. Symptomer, der initialt kan mistolkes som tegn på overfladisk anæstesi. Huden bliver varm, blussende, og patienten sveder kraftigt. Senere ses pletvis cyanose og temperaturstigning som ubehandlet kan nå ekstreme højder. Ved fortsat udvikling kommer alvorligere arytmier med blodtryksfald og sluttelig asystoli.
Paraklinisk findes typisk en blandet metabolisk og respiratorisk acidose samt et fald i især den venøse iltmætning. Forhøjet serum-laktat, serum-kreatinkinase, serum-kalium og senere myoglobinuri. 

Behandlingsvejledning

Stands tilførslen af anæstesigasser og suxamethon og afslut operationen hurtigst muligt. Fortsæt med i.v.-anæstesimidler.
Patienten hyperventileres på respirator med 100% oxygen i højt flow og 2-3 gange det normale minutvolumen. Flyt ikke patienten i den akutte fase.
Såfremt patientens tilstand ikke omgående bedres, påbegyndes indgift af den specifikke antidot dantrolen intravenøst, initialt 2 mg/kg legemsvægt. Gentaget hvert 5. minut, indtil patienten retter sig. Det kan være nødvendig, at overskride den sædvanlige maksimaldosis for dantrolen på 10 mg/kg. Dantrolen virker ved at hæmme frigivelsen af calcium fra det sarcoplasmatiske reticulum og dermed bremse processen. Dantrolen dispenseres i hætteglas med 20 mg dantrolennatrium, som før injektionen tilsættes 60 ml sterilt vand og rystes kraftigt, til opløsningen er helt klar. Dantrolen til injektionsbrug er ikke markedsført i Danmark, men kan efter indhentet tilladelse fra Sundhedsstyrelsen rekvireres via de enkelte regioners apoteker.
Dantrolen i en mængde, der svarer til minimum første dosis ved behandling af en voksen patient, bør findes let tilgængelig på alle anæstesiologiske afdelinger, der anvender triggerstoffer. Samtidig med at behandlingen med dantrolen påbegyndes, rekvireres yderligere dantrolen fra de omkringliggende sygehuse, hvis eget lager ikke giver mulighed for at give op til en totaldosis på 10 mg/kg patientvægt.
På grund af interaktion med dantrolen er calciumantagonister kontraindiceret ved behandling af MH.
Samtidig med dantrolenbehandlingen indledes en symptomatisk behandling, som består i: