Cinryze

B06AC01
 
 

Anvendelsesområder

  • Akut anfald af hereditært angioødem. Anfaldsprofylakse af hereditært angioødem regelmæssigt og inden medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb.
  • Anvendes ved alvorlige og tilbagevendende anfald af hereditært angioødem, når oral profylakse ikke tolereres eller er utilstrækkelig.


C1-inhibitor bør kun anvendes, når behandlingen forestås af læger med særligt kendskab til ovennævnte lidelse og dens behandling. 

Dispenseringsform

Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 500 enheder C1-inhibitor (human). 

Doseringsforslag

Behandling 

  • Voksne og børn 12-17 år
    • 1.000 enheder i.v. ved tegn på akut anfald.
    • Ved utilstrækkeligt respons efter 1 time gives yderligere 1.000 enheder i.v.
  • Børn 2-11 år
    • Legemsvægt > 25 kg
      • 1.000 enheder i.v. ved tegn på akut anfald.
      • Ved utilstrækkeligt respons efter 1 time gives yderligere 1.000 enheder i.v.
    • Legemsvægt 10- 25 kg
      • 500 enheder i.v. ved tegn på akut anfald.
      • Ved utilstrækkeligt respons efter 1 time gives yderligere 500 enheder i.v.
  • Bemærk: Ved alvorlige anfald, især laryngeale anfald, eller ved forsinket opstart af behandlingen kan 2. dosis gives tidligere end efter 1 time.

 

Regelmæssig profylakse 

  • Voksne og børn 12-17 år
    • Individuelt. Sædvanligvis 1.000 enheder i.v. hver 3. eller 4. dag.
  • Børn 6-11 år
    • Individuelt. Sædvanligvis 500 enheder i.v. hver 3. eller 4. dag.
  • Bemærk: Behov for fortsat profylakse bør vurderes regelmæssigt.

 

Profylakse inden medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb 

  • Voksne og børn 12-17 år
    • 1.000 enheder i.v. tidligst 24 timer før et medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb.
  • Børn 2-11 år
    • Legemsvægt > 25 kg
      • 1.000 enheder i.v. tidligst 24 timer før et medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb.
    • Legemsvægt 10-25 kg
      • 500 enheder i.v. tidligst 24 timer før et medicinsk, dentalt eller kirurgisk indgreb.

 

Bemærk: 

  • Begrænset erfaring vedr. børn < 6 år.
  • Erfaring savnes vedr. børn < 2 år.

Forsigtighedsregler

  • Ved disposition for allergi bør antihistaminer og kortikosteroider gives profylaktisk.
  • Tæt observation tilrådes ved larynxødem.
  • Patienter med kendt risiko for trombose bør monitoreres omhyggeligt.

Bivirkninger

Almindelige (1-10%) Hovedpine.
Hududslæt.
Ikke almindelige (0,1-1%) Dyb venetrombose.
Hyperglykæmi.
Paræstesier.
Sjældne (0,01-0,1%) Allergiske reaktioner, Anafylaktisk reaktion.
Meget sjældne (< 0,01%) Kredsløbskollaps.

Graviditet

Må kun anvendes under visse forudsætninger.

Baggrund: Der er ingen humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Fysiologisk molekyle, og risikoen for uønsket fosterpåvirkning skønnes lav. Kan anvendes ved alvorligt angioødem. 

Referencer: 4354, 3711

Se endvidere Klassifikation - graviditet

Amning

Kan om nødvendigt anvendes. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ingen data for udskillelse i modermælken. Der er tale om et fysiologisk molekyle, og risikoen for uønsket påvirkning af det ammede barn skønnes lav.  


Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. Donors tappeegnethed skal vurderes af læge.

Farmakodynamik

  • Substituerer manglende C1-inhibitoraktivitet.
  • C1-esterase-inhibitor er en serinproteaseinhibitor (serpin), som hæmmer komplementaktivering via C1 i den klassiske aktiveringsvej.
  • Desuden hæmmer C1-inhibitor kontaktaktivering af koagulation og fibrinolyse ved inaktivering af koagulationsfaktor XIIa og kallikrein, hvorved dannelse af det vasoaktive peptid bradykinin modvirkes.

Farmakokinetik

  • Biotilgængelighed ca. 100%.
  • Maksimal plasmakoncentration efter ca. 0,8 timer.
  • Plasmahalveringstid ca. 36 timer.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Tilberedning af injektionsvæske 

  • Pulveret i et hætteglas opløses i medfølgende solvens. Se medfølgende brugsvejledning.


Forligelighed 

  • Må ikke blandes med andre farmaka.


Holdbarhed 

  • Brugsfærdig opløsning er kemisk stabil i 3 timer, men bør anvendes umiddelbart.

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 500 enheder 136121
2 stk.
16.519,25 23.136,20

Referencer

3711 Janusinfo.se http://janusinfo.se


4354 Hakl R, Kuklínek P, Krčmová I et al Treatment of Hereditary Angioedema Attacks with Icatibant and Recombinant C1 Inhibitor During Pregnancy J Clin Immunol 2018 38 810-5 2019 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30280305

 
 

Revisionsdato

2019-02-20. Priserne er dog gældende pr. mandag den 20. maj 2019
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...