Malign hypertermi
Malign hypertermi (MH) er en sjælden, alvorlig, autosomalt dominant arvelig tilstand, som optræder hos disponerede i forbindelse med anæstesi. Tilstanden domineres af hypermetabolisme i den tværstribede muskulatur og udløses af de såkaldte triggerstoffer: potente inhalationsanæstetika (alle anæstesigasser) og suxamethon.
En person, som er disponeret for MH, frembyder ingen kliniske tegn, som kan afsløre denne disposition forud for anæstesi. Tidligere normalt forløbende anæstesier giver ingen sikkerhed for, at en patient ikke er disponeret for MH.
Enkelte neuromuskulære sygdomme disponerer til MH-følsomhed. Hos patienter med kendt neuromuskulær sygdom bør anvendelsen af triggerstoffer nøje overvejes.
Symptomer
Tidlig erkendelse og hurtig behandling er afgørende for patientens overlevelse. Ingen kliniske tegn er specifikke for MH, så det er vigtigt, at anæstesiologen er i stand til at genkende et mønster i de tidlige kliniske symptomer.
Indledende symptomer:
- masseterspasme - især efter suxamethon
- øget CO2-produktion (stigende ET CO2)
- stigende O2-forbrug, evt. cyanose
- takykardi, takyarytmier
- blodtryksinstabilitet.
Huden bliver varm, blussende, og patienten sveder kraftigt. Senere følger temperaturstigning, som ubehandlet kan nå ekstreme højder. Ved fortsat udvikling kommer alvorligere arytmier, dissemineret intravaskulær koagulation og sluttelig kredsløbskollaps.
Paraklinisk findes typisk:
- blandet metabolisk og respiratorisk acidose
- forhøjet plasma-lactat, kreatinkinase total og P-kalium
- fald i især den venøse iltmætning
- myoglobinuri.
Differentialdiagnoser
Differentialdiagnoser til MH er bl.a:
- utilstrækkelig anæstesi, ventilation eller friskgas tilførsel
- fejl i anæstesisystemet
- infektion/sepsis
- anafylaksi
- forgiftning med ecstasy, amfetamin eller lign. rusmidler
- cerebral iskæmi
- muskulær eller neuromuskulær sygdom.
Behandlingsvejledning
- Tilkald hjælp
- Stands tilførslen af anæstesigasser og suxamethon
- Fortsæt med i.v.-anæstesimidler
- Anmod om hurtig afslutning af operationen
- Hyperventiler på respirator med 100 % oxygen i højt flow 2-3 gange det normale minutvolumen
- Flyt ikke patienten i den akutte fase.
Såfremt patientens tilstand ikke omgående bedres, påbegyndes straks indgift af:
- Dantrolen 2 mg/kg legemsvægt i.v. Gentaget hvert 5. minut, indtil patienten retter sig.
Det kan blive nødvendigt at overskride den sædvanlige maksimaldosis for Dantrolen på 10 mg/kg.
Samtidig med Dantrolen-behandlingen indledes en symptomatisk behandling i form af:
- aktiv køling
- infusion af 50 ml 50 % glucose-infusionsvæske tilsat 50 IE hurtigt virkende insulin mod hyperkaliæmi (B-glucose kontrolleres hyppigt)
- Indgift af diuretika eller mannitolinfusion (1 g/kg legemsvægt) i.v. til forebyggelse af myoglobinuri-fremkaldt nyresvigt
- behandling med antiarytmika (amiodaron eller β-blokker efter behov)
- natriumhydrogencarbonat-infusion ved svær acidose (pH < 7,2).
På grund af interaktion med Dantrolen er calcium-antagonister kontraindiceret ved behandling af MH.
Patienten skal overvåges nøje under behandlingen og i mindst 1 døgn efter symptomernes ophør.
Dantrolen
Dantrolen virker ved at hæmme frigivelsen af calcium fra det sarcoplasmatiske reticulum og dermed bremse processen. Dantrolen dispenseres i hætteglas med 20 mg dantrolennatrium, som før injektionen tilsættes 60 ml sterilt vand og rystes kraftigt, til opløsningen er helt klar. Dantrolen til injektionsbrug er ikke markedsført i Danmark, men kan efter indhentet tilladelse fra Lægemiddelstyrelsen rekvireres via de enkelte regioners apoteker.
Dantrolen bør findes tilgængelig på alle afdelinger, der anvender triggerstoffer. Der bør være umiddelbar adgang til mindst 36 hætteglas. Fjernt beliggende afdelinger bør have adgang til 60 hætteglas.
Samtidig med at behandlingen af malign hypertermi med Dantrolen påbegyndes, rekvireres yderligere Dantrolen fra omkringliggende sygehuse.
Diagnostik af MH-følsomhed
Diagnosen malign hypertermi følsomhed kan foreløbig kun stilles ved In Vitro Kontraktur Testning (IVCT) af muskelfibre udtaget ved åben muskelbiopsi. Testen foretages hos Dansk Malign Hypertermi Center, Herlev Hospital, tlf.nr. 3868 9722, hvor også Dansk Malign Hypertermi Register findes.
Personer, som er fundet disponerede for MH, er forsynet med et advarselskort.
Dansk Malign Hypertermi Center rådgiver såvel patienter som sundhedsprofessionelle i spørgsmål omkring MH.
Referencer
5338. Glahn KPE, Bendixen D, Girard T et. al. Availability of dantrolene for the management of malignant hyperthermia crises: European Malignant Hyperthermia Group guidelines. British Journal of Anaesthesia. 2020, https://www.bjanaesthesia.org/article/S0007-0912(20)30349-4/fulltext (Lokaliseret 9. marts 2022)
2979. Glahn KPE. Udredning af malign hypertermi-følsomhed. Ugeskr Læger. 2016; 178, http://ugeskriftet.dk/videnskab/udredning-af-malign-hypertermi-foelsomhed (Lokaliseret 10. maj 2023)
4829. European Malignant Hyperthermia Group. Recommendations. Malignant hyperthermia. www.emhg.org. , https://www.emhg.org/recommendations-1 (Lokaliseret 3. marts 2022)
