Behandling af pulmonal hypertension er en specialistopgave, og patienter med mistanke om pulmonal hypertension, bør henvises til PH-centre i henhold til retningslinjer fra Dansk Cardiologisk Selskab ⁽²⁶⁵²⁾. 

En korrekt diagnose og klassifikation af PH er afgørende for behandlingsmulighederne, og i den diagnostiske proces er højresidig hjertekateterisation obligatorisk. 

Farmakologisk behandling
Uspecifik farmakologisk behandling af PH omfatter AK-behandling, diuretika og desuden ilt.  

PAH (gruppe 1) kan behandles specifikt med calciumantagonister (ved positiv vasoreaktivitetstest), og ved modulering af følgende tre signalveje: 

1. NO-signalvej (fosfodiesterase-5 (PDE-5)-hæmmere, guanylatcyclase stimulatorer)
2. Endothelin-signalvej (endothelinreceptor-antagonister (ET-blokker))
3. Prostanoid-signalvej (IP-receptor agonister og prostanoider), se tabel 1.

Den nuværende behandling bremser sygdomsprogressionen, men 5-års-overlevelsen er kun 60 %. Et fase 2-studie med sotatercept (ikke markedsført i Danmark), der genopretter balancen mellem vækst-fremmende og hæmmende pathways i lungekar, reducerer PVR hos PAH-patienter i baggrundsbehandling ⁽⁵⁵²¹⁾. 

Tabel 1. Specifikke PAH-farmaka 

Som hovedregeI behandles PAH-patienter i WHO-FC II-III med PDE-5 hæmmere, ET-blokkere, guanylatcyclase stimulatorer eller IP-receptor agonister, mens prostanoider primært er led i behandlingen af patienter i WHO-FC IV. Der er ikke evidens for at behandle patienter med PAH uden symptomer (WHO-FC I). 

Sædvanligvis indledes behandling af PAH med monoterapi efterfulgt af hurtig supplerende PAH-middel med en anden virkningsmekanisme. Nyere data har vist supplerende effekt af kombination med 2- eller 3-stofbehandling. Mange PAH-patienter er således i behandling med 2 eller 3 stoffer med forskellige virkningsmekanismer. For mere specifikke retningslinjer henvises til behandlingsvejledning fra Medicinrådet ⁽¹⁰⁷³⁾, den Nationale Kardiologiske Behandlingsvejledning ⁽²⁶⁵²⁾, og ESC/ERS guidelines ⁽²⁸⁷⁴⁾. Her er angivet evidensniveauer for monoterapi, sekventiel kombinationsterapi og initial kombinationsterapi.  

Behandlingsstrategien vil dog altid være tilpasset den enkelte patient og afhængig af bl.a. symptomer, funktionsklasse, hæmodynamik, sygdomsprogression, subtypen af PAH, interaktioner og tidligere tolerabilitet overfor PAH-farmaka.  

Forholdsregler ved nedsat lever - eller nyrefunktion

Behandling med endothelin-receptorantagonister kræver månedlig måling af leverenzymer på grund af risiko for levertoksicitet, specielt for bosentan og i mindre grad for ambrisentan og macitentan. Behandlingen startes ikke ved forhøjede levertransaminaser (ASAT/ALAT > 3 gange øvre normalgrænse) og seponeres senest ved ASAT/ALAT > 8 gange øvre normalgrænse. For øvrige specifikke PAH-lægemidler kan nedsat lever- eller nyrefunktion medføre reduceret dosis eller evt. seponering, se de enkelte lægemidler.  

Behandlingsmål

Behandlingseffekten af hvert PAH-lægemiddel vurderes ved en kombination af symptomer, hæmodynamik og fysisk funktionskapacitet. Der tilstræbes: 

• WHO-funktionsklasse I, II
• 6-minutters gangdistance på > 440 meter
• højre atriums størrelse < 18 cm² bedømt ekkokardiografisk eller ved MR-scanning
• Normalisering af højre ventrikel funktion ved højresidig hjertekateterisation (højre atrietryk < 8 mmHg, og cardiac index > 2,5 l/min/m²
• Normalisering af NT-proBNP niveau.

Kirurgisk behandling 

Ved svigt af farmakologisk behandling vurderes patienter med PAH med henblik på lungetransplantation. Lungetransplantation skal overvejes ved manglende klinisk respons på kombinationsbehandling under hensyn til forventet tid på venteliste. 5-års overlevelsen efter lungetransplantation er 60 %.  

Ved kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH) vurderes patienten i WHO FC II-IV med henblik på pulmonal endarterektomi. De fleste patienter med CTEPH kan tilbydes kirurgi, og behandlingen har effekt på pulmonal hæmodynamik, symptomer og overlevelse. Den perioperative mortalitet er < 5 %. Patienter med CTEPH, som er inoperable eller har persisterende PH efter operation, kan behandles medicinsk med riociguat og/eller ballon pulmonal angioplastik (BPA) som anført ovenfor.  

Graviditet 

Graviditet er forbundet med en betydelig dødelighed i PAH-patienter. Resultaterne ved graviditet synes imidlertid forbedrede ved optimeret PAH-behandling og især ved vasoreaktiv PAH. Præliminære undersøgelser skal imidlertid bekræftes i større patientgrupper, før den generelle anbefaling med at undgå graviditet hos alle patienter med PAH kan ændres.