Interstitielle lungesygdomme (ILS, lungefibrose) udgøres af > 200 forskellige sygdomsenheder. Der er mere end 1.500 nye tilfælde årligt i Danmark. Udredning og behandling af ILS er en højt specialiseret opgave. 

En række ILS kan relateres til en udløsende årsag, som det er vigtigt at identificere og fjerne (erhvervsudløst pneumokoniose, medikamentelt udløst pneumonitis, allergisk alveolitis, ILS i relation til bindevævssygdomme m.m.). Hovedparten af ILS er imidlertid idiopatiske, og heraf er idiopatisk pulmonal fibrose (IPF) den hyppigste. Diagnosen IPF baseres på det karakteristiske mønster (usual interstitial pneumonitis, UIP) på høj opløseligheds CT-scanning af lungerne og/eller i lungebiopsi. Prognosen ved IPF er dårlig med en gennemsnitlig overlevelse på 3-5 år uden behandling, hvorimod andre idiopatiske former ofte har en bedre prognose ved behandling med immunsuppression. Tilstedeværelsen af manifest fibrose er afgørende for behandlingseffekt og prognose. Der er ingen eller ubetydende inflammation ved IPF, hvorfor immunsuppression ikke har plads i behandlingen. Behandlingsstrategien rettes mod opbremsning af sygdomsprogression ved hjælp af antifibrosemidler, palliation og evt. lungetransplantation. 

En gruppe af non-IPF fibrotiske lungesygdomme vil udvikle sig fænotypisk som IPF, fx fibrotisk ILS i relation til bindevævssygdomme, fibrotisk allergisk alveolitis, fibrotisk idiopatisk ILS m.fl. Denne gruppe af fibrotisk ILS er karakteriseret ved et progressivt fald i lungefunktion, forværrede respiratoriske symptomer, radiologisk forværring, faldende livskvalitet og nedsat overlevelse. 

Ved inflammatorisk ILS benyttes oftest steroid som førstevalg, enten oralt eller intravenøst, afhængigt af sygdommens sværhedsgrad. Ved visse typer af ILS kan behandlingen aftrappes i løbet af 6-12 måneder, mens behandlingen ved andre typer af ILS bør suppleres med evt. årelang steroidbesparende behandling som fx azathioprin, methotrexat, mycophenolat og cyclophosphamid. 

Pirfenidon og nintedanib er antifibrosemidler til behandling af IPF. 

Trods de farmakologiske behandlingsmuligheder vil sygdommen ofte progrediere og palliation er derfor væsentlig. Iltbehandling tilbydes efter vanlig indikation, men mange patienter kan evt. også have glæde af ilt ved fysisk aktivitet. Rehabilitering med fysisk træning er vigtig. Infektioner bør forebygges med vaccination. Refluks, søvnapnø og andre komorbiditeter bør behandles. Codein kan lindre hosten hos nogle, og morfika kan evt. mindske hoste og dyspnø. Lav-dosis prednisolon (højst 10 mg) anvendes hyppigt hos patienter med svær IPF til lindring af hoste, træthed og madlede. Henvisning til vurdering mhp. lungetransplantation bør ske ved diffusionskapacitet < 40 % af forventet. Indstilling til lungetransplantation afhænger bl.a. af typen af ILS, sværhedsgrad og komorbiditet.