Pirfenidon og nintedanib er indicerede til patienter med IPF. Begge medikamenter halverer faldet i lungefunktion (forceret vital kapacitet, FVC). Pirfenidon nedsætter mortaliteten hos patienter med IPF. Nintedanib mindsker tiden til den første akutte eksacerbation. Nintedanib er også indiceret til patienter med progressiv pulmonal fibrose, hvis følgende kriterier er opfyldte inden for 2 år:  

1. Fald i FVC > 10 %
2. Fald i FVC 5-10 % og forværring af respiratoriske symptomer uden anden årsag.
3. Fald i FVC 5-10 % og radiologisk forværring af lungefibrose på (HR)-CT.
4. Forværring af respiratoriske symptomer og radiologiske forandringer.

Behandlingsmål er stabilisering af sygdommen eller evt. mindre fald i lungefunktion end forventet. Behandling med pirfenidon og nintedanib er specialistopgaver og varetages alene på lungemedicinske afdelinger med højtspecialiseret funktion. Se endvidere retningslinjerne for Idiopatisk Pulmonal Fibrose (IPF) og Progressiv Fibrotisk ILS (PF-ILS) på www.lungemedicin.dk. 

Tobaksrygning bør ophøre pga. den skadelige virkning, og da det mindsker effekten af pirfenidon. 

Pirfenidon og nintedanib kan begge benyttes til behandling af IPF, men effekten af kombinationsbehandling er ikke undersøgt. 

Nintedanib kan benyttes til behandling af progressiv pulmonal fibrose.  

Pirfenidon og nintedanib administreres oralt og skal indtages med føde for at mindske de gastro-intestinale bivirkninger og for pirfenidon tillige hud-bivirkningerne. 

Pirfenidon bør ikke gives ved stærkt nedsat leverfunktion, stærkt nedsat nyrefunktion (GFR < 30 ml/min.) eller ved samtidig behandling med fluvoxamin. Nintedanib bør ikke gives ved stærkt nedsat leverfunktion. 

Levertal bør kontrolleres før start og jævnligt under behandlingen. 

De hyppigste bivirkninger for pirfenidon er kvalme, udslæt, træthed, dyspepsi og hududslæt (ofte pga. fotosensitivitet). Andre, lidt sjældnere bivirkninger er vægttab, anoreksi, insomni, svimmelhed, abdominalia og leverpåvirkning. 

Bivirkningerne reduceres ved samtidigt indtag af føde. 

De hyppigste bivirkninger ved nintedanib er: kvalme, abdominalsmerter, diarré, anoreksi, vægttab, opkastninger, hypertension og forhøjede leverenzymer. 

Pirfenidons eksakte virkningsmekanisme er ikke kendt. Nintedanib er en tyrosinkinase-inhibitor, der påvirker flere vækstfaktor-receptorer. 

Pirfenidon og nintedanib udleveres fra hospitalsapotekerne.