Kalydeco

R07AX02
 
 

CFTR-modulator (potentiator). 

Anvendelsesområder

Cystisk fibrose hos voksne og børn over 2 år, som har en gating (klasse III)-mutation i CFTR-genet. Se endvidere farmakodynamik

 

Cystisk fibrose hos voksne over 18 år, som har en R117H-mutation i CFTR-genet. 

 

Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med erfaring i behandling af cystisk fibrose. 

Dispenseringsform

Tabletter. 1 tablet (filmovertrukken) indeholder 150 mg ivacaftor. 

Granulat. 1 brev indeholder 50 mg eller 75 mg ivacaftor. 

Doseringsforslag

Tabletter

Voksne og børn over 6 år (> 25 kg) 

  • 150 mg hver 12. time.
  • Moderat nedsat lever funktion (Child-Pugh B). 150 mg 1 gang dgl.
  • Stærkt nedsat leverfunktion. Erfaring savnes, men skønnes behandling alligevel nødvendig, gives 150 mg hver anden dag.
  • Ved kombination med stærke CYP3A4-hæmmere. 150 mg 2 gange ugtl.
  • Ved kombination med moderate CYP3A4-hæmmere. 150 mg 1 gang dgl.

 

Granulat

Børn 2-6 år (< 25 kg) 

  • Legemsvægt 14-25 kg
    • 75 mg hver 12. time.
    • Moderat nedsat leverfunktion (Child-Pugh B). 75 mg 1 gang dgl.
    • Stærkt nedsat leverfunktion. Erfaring savnes, men skønnes behandling alligevel nødvendig, gives 75 mg hver anden dag.
    • Ved kombination med stærke CYP3A4-hæmmere 75 mg 2 gange ugtl.
    • Ved kombination med moderate CYP3A4-hæmmere 75 mg 1 gang dgl.
  • Legemsvægt < 14 kg
    • 50 mg hver 12. time.
    • Moderat nedsat leverfunktion (Child-Pugh B). 50 mg 1 gang dgl.
    • Stærkt nedsat leverfunktion. Erfaring savnes, men skønnes behandling alligevel nødvendig, gives 50 mg hver anden dag.
    • Ved kombination med stærke CYP3A4-hæmmere 50 mg 2 gange ugtl.
    • Ved kombination med moderate CYP3A4-hæmmere 50 mg 1 gang dgl.

 

Bemærk: 

  • Dosis skal tages med fedtholdig mad.
  • En glemt dosis kan tages op til 6 timer efter normalt indtagelsestidspunkt.
  • Tabletterne skal synkes hele og må ikke tygges eller knuses.
  • Granulatet skal blandes med moset mad/væske, se Egenskaber, håndtering og holdbarhed.
  • Erfaring savnes vedr. børn under 2 år og ældre over 65 år.

Forsigtighedsregler

  • Stærkt nedsat nyrefunktion (GFR < 30 ml/min.) og stærkt nedsat leverfunktion.
  • Leverfunktionsprøve anbefales før behandlingen, hver 3. måned det første år og derefter årligt. 
  • Ved uforklarlige stigninger af levertransaminaser bør patienten følges tæt, og behandlingen genovervejes.
  • Pga. mulig risiko for katarakt bør pædiatriske patienter undersøges oftalmologisk før og efter behandlingsstart.
  • Bør undgås ved tidligere organtransplantation, da erfaring savnes.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Abdominalsmerter, Diarré.
Halsgener, Nasal tilstopning, Rhinitis.
Hovedpine.
Hududslæt.
Luftvejsinfektion.
Almindelige (1-10%) Tilstoppede bihuler.
Svimmelhed.
Hyperæmi i trommehinden, Tinnitus, Øregener, Øresmerter.
Ikke almindelige (0,1-1%) Brystinflammation, Gynækomasti, Mammaneoplasi.

Interaktioner

  • Ivacaftor metaboliseres via CYP3A4. Hæmmere og induktorer af dette enzym vil påvirke virkningen.
  • Dosisreduktion ved kombination med kraftige CYP3A4-hæmmere (fx itraconazol, posaconazol, voriconazol, clarithromycin) og moderate CYP3A4-hæmmere (fx fluconazol, erythromycin). Kombination med kraftige inducere af CYP3A4 (fx carbamazepin, phenytoin, rifabutin, rifampicin) bør undgås. Se endvidere tabel 2 i Elimination og cytokrom P450-systemet.
  • Grapefrugtjuice skal undgås under behandlingen.
  • Ivacaftor er en svag hæmmer af CYP3A4 og CYP2C9. Forsigtighed ved kombination med midler, der metaboliseres via disse enzymer (fx ciclosporin, tacrolimus og visse benzodiazepiner). Se endvidere tabel 2 i Elimination og cytokrom P450-systemet.
  • Kontrol af INR anbefales ved kombination med warfarin.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

Ivacaftor potenserer selektivt Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR)-proteinet og korrigerer den defekte CFTR-kanal hos patienter med en af følgende gating (klasse III)-mutationer i CFTR-genet: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N eller S549R. Dermed forøges chlorid-transporten gennem kanalen. 

Ivacaftor øger desuden sandsynligheden for åbning af CFTR-kanalen ved R177H-mutation i CFTR-genet. 

Farmakokinetik

  • Absorptionen øges ved samtidig indtag af fedtholdig mad.
  • Ved dosering hver 12. time nås steady-state efter 3-5 dage.
  • Metaboliseres primært via CYP3A4.
  • Plasmahalveringstid ca. 12 timer.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Håndtering

Granulat 

Blanding med mad/væske 

  • Granulatet i et brev blandes med 5 ml moset mad eller 5 ml væske.
  • Mad/væske skal være kold eller have højst stuetemperatur.

 

Holdbarhed

Granulat 

  • Efter blanding med mad/væske: Kan opbevares i højst 1 time, men bør indtages umiddelbart.

Indholdsstoffer

Hjælpestoffer

Farve:
Indigotin (indigocarmin) (E132) : filmovertrukne tabletter 150 mg
Jernoxider og jernhydroxider (E172) : filmovertrukne tabletter 150 mg
Titandioxid (E171) : filmovertrukne tabletter 150 mg
Andre:
Macrogoler : filmovertrukne tabletter 150 mg

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) filmovertrukne tabletter 150 mg (kan dosisdisp.) 025806
56 stk.
211.398,10 7.549,93
(BEGR) filmovertrukne tabletter 150 mg (kan dosisdisp.) 492666
56 stk. (blister)
211.398,10 7.549,93
(BEGR) granulat 50 mg 088684
56 stk.
211.398,10 22.650,61
(BEGR) granulat 75 mg 505332
56 stk.
211.398,10 15.099,86

Foto og identifikation

Filmovertrukne tabletter  150 mg

Præg:
V 150
Kærv: Ingen kærv
Farve: Lyseblå
Mål i mm: 8,4 x 16,5
filmovertrukne tabletter 150 mg
 
 
 
 
 

Revisionsdato

2018-09-14. Priserne er dog gældende pr. mandag den 8. oktober 2018
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...