Lamzede

A16AB15
 
 

Enzymsubstitutionsbehandling af alfa-mannosidose. Velmanase alfa er fremstillet ved rekombinant genteknologi.  

Anvendelsesområder

Enzymsubstitutionsbehandling til behandling af ikke-neurologiske manifestationer hos patienter med let til moderat alfa-mannosidose.  

Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til alfa-mannosidose. 

Dispenseringsform

Pulver til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 10 mg velmanase alfa. 

Doseringsforslag

1 mg/kg legemsvægt i.v. 1 gang ugentlig. 

 

Bemærk 

Forsigtighedsregler

  • Patienten bør observeres for infusionsrelaterede reaktioner i mindst 1 time efter afsluttet infusion.
  • Ved svære infusionsrelaterede reaktioner eller ved manglende virkning af behandlingen, skal patienten testes for tilstedeværelse af anti-velmanase alfa-antistoffer.
  • Regelmæssig evaluering af behandlingen bør omfatte overvejelse af, om velmanase alfa påvirker de irreversible komplikationer, fx skeletdeformiteter og dysostosis multiplex, og om behandlingen fortsat giver mening i forhold til de neurologiske manifestationer og nedsat kognitiv funktion.

Bivirkninger

Dette lægemiddel har skærpet indberetningspligt. Alle eventuelle bivirkninger ved brugen skal derfor indberettes til Lægemiddelstyrelsen, se Lægemiddelstyrelsen (Meld en bivirkning).

Meget almindelige (> 10%) Temperaturstigning, Vægtøgning.
Diarré.
Almindelige (1-10%) Kulderystelser, Træthed, Ubehag på indstiksstedet, Utilpashed, Øget appetit.
Abdominalsmerter, Gastro-øsofageal refluks, Kvalme, Opkastning.
Bradykardi, Epistaxis, Varmefølelse.
Artralgi, Ledstivhed, Myalgi, Rygsmerter, Smerter i ekstremiteter.
Bevidsthedstab, Hovedpine, Konfusion, Psykose, Svimmelhed, Synkope, Søvnløshed  (ved behandlingsstart), Tremor.
Urticaria, Øget svedtendens.
Anafylaktisk reaktion, Hypersensitivitet.
Akut nyresvigt.
Okulær hyperæmi, Øjenirritation, Øjenlågsødem.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 


Se endvidere

Amning

Kan om nødvendigt anvendes.

Baggrund: Den systemiske tilgængelighed hos et ammet barn skønnes meget lav og uden klinisk relevans. 


Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

  • Velmanase alfa er en rekombinant form af humant alfa-mannosidase.
  • Alfa-mannosidase er et enzym, der katalyserer den sekventielle nedbrydning af hybride og komplekse oligosaccharider med et højt indhold af mannose i lysosomet.

Farmakokinetik

  • Maksimal plasmakoncentration opnås 1,8 timer efter påbegyndt infusion.
  • Fordelingsvolumen 0,27 l/kg.
  • Metaboliseres ved peptidhydrolyse.
  • Terminal plasmahalveringstid ca. 30 timer.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Håndtering 

 

  • Tilberedning af infusionsvæske
    • Bemærk: Der må ikke anvendes filterkanyler.
    • Ca. 30 minutter før tilberedning placeres det beregnede antal hætteglas ved stuetemperatur (15-25°C).
    • I hvert hætteglas tilsættes langsomt og dråbevis 5 ml sterilt vand langs indersiden af hætteglasset og ikke direkte på pulveret.
    • Hvert hætteglas skal stå 5-10 minutter på et bord, inden det holdes på skrå og rulles forsigtigt i 15-20 sekunder.
    • Hætteglassene må ikke rystes eller vendes på hovedet.
    • Vedr. inspektion m.m. af opløsningen, se pkt. 6.6. i produktresumé.
    • Se endvidere medfølgende brugsvejledning.
  • Indgivelse
    • Brugsfærdig infusionsvæske skal indgives via infusionssæt, som er udstyret med flg.:
      • pumpe
      • in-line filter 0,22 mikrometer med lav proteinbinding.
    • Infusionshastigheden må være højst 25 ml/time for at kontrollere proteinbelastningen.
    • Varighed af infusionen bør være mindst 50 minutter.
    • Vedr. beregning af infusionshastighed og -tid, se tabel i pkt. 6.6. i produktresumé.
    • Se endvidere medfølgende brugsvejledning.

 

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8°C) beskyttet mod lys.
  • Transporteres nedkølet (2-8°C) beskyttet mod lys.
  • Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk og fysisk holdbar i højst 24 timer i køleskab (2-8°C), men bør anvendes umiddelbart.

 

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) pulver til infusionsvæske, opl. 10 mg 191374
1 stk.
11.840,45
(BEGR) pulver til infusionsvæske, opl. 10 mg 464015
5 stk.
59.129,95
 
 

Revisionsdato

2018-09-06. Priserne er dog gældende pr. mandag den 3. december 2018
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...