Forebyggelse af vaso-okklusive kriser ved seglcellesygdom

Revideret: 04.03.2021

Seglcelleanæmi er en autosomal recessiv arvelig hemoglobinopati karakteriseret ved HæmoglobinS (HbS). Når HbS deoxygeneres, opstår en intracellulær polymerisering førende til at erytrocytten deformeres og får seglcelleform, hvoraf navnet. 

 

Et kendetegn ved seglcelleanæmi er tilbagevendende episoder af smertekriser udløst af vaso-okklusion med vævsiskæmi til følge. Vaso-okklusion opstår idet seglceller, aktiverede leukocytter og trombocytter adhæreres til karvæggens endotel. 

Den fulde patogenese bag vaso-okklusion er kompleks og ikke til fulde kendt, men P-selectin er fundet at have en nøglerolle. P-selectin er et adhæsionsmolekyle som udtrykkes på de aktiverede trombocytter og endotelceller. 

Behandlingsvejledning

Crizanlizumab er et humaniseret IgG2 kappa-monoclonalt antistof, som binder P-selectin og derved blokerer dets interaktion med ligander. Således optræder en hæmning af vaso-okklusion og dermed en forebyggelse af vaso-okklusive kriser ved seglcelleænæmi. 

Præparater

Indholdsstof Navn og firma Dispform og styrke Pakning Pris DDD
Crizanlizumab Adakveo
Novartis
konc. til infusionsvæske, opl.  10 mg/ml 10 ml  
 
 
Gå til toppen af siden...