Zavesca®

A16AX06
 
 

Middel til behandling af Gauchers sygdom type 1 og Niemann-Picks sygdom type C

Anvendelsesområder

  • Let til moderat Gaucher type 1, hvor enzymsubstitutionsterapi ikke er egnet.
  • Progressive neurologiske manifestationer hos patienter med Niemann-Pick type C.

Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til Gauchers sygdom og Niemann-Picks sygdom type C. 

Dispenseringsform

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 100 mg miglustat. 

Doseringsforslag

Gauchers sygdom, type 1 

  • Voksne. 100 mg 3 gange dgl.
  • Evt. dosisreduktion til 100 mg 1-2 gange dgl. ved diarré.
  • Bemærk: Erfaring savnes vedr. patienter < 18 år og > 70 år.


Niemann-Picks sygdom, type C 

  • Voksne og børn > 12 år. 200 mg 3 gange dgl.
  • Børn < 12 år. Dosis skal justeres på basis af legemsoverflade som vist i tabellen:
Legemsoverflade (m2) Anbefalet dosis
> 1,25 200 mg x 3 dgl.
> 0,88-1,25 200 mg x 2 dgl.
> 0,73-0,88 100 mg x 3 dgl.
> 0,47-0,73 100 mg x 2 dgl.
< 0,47 100 mg x 1 dgl.
  • Ved diarré kan midlertidig dosisreduktion være nødvendig.
  • Bemærk:
    • Erfaring savnes vedrørende børn < 4 år.
    • Behandlings effekt skal evalueres regelmæssigt fx hver 6. måned, og indikationen revurderes efter højst 1 års behandling.

Beregn overfladeareal og arealbestemt dosis her: Beregneren er fjernet pga. krav om CE-mærkning.  

  

Nedsat nyrefunktion    

  

Dosering afhængig af indikation 

  • Gauchers sygdom, type 1
    • GFR 50-70 ml/min. 100 mg 2 gange dgl.
    • GFR 30-50 ml/min. 100 mg dgl.
  • Niemann-Picks sygdom, type C
    • GFR 50-70 ml/min. 200 mg 2 gange dgl. (justeret efter legemsoverflade for børn < 12 år).
    • GFR 30-50 ml/min. 100 mg 2 gange dgl. (justeret efter legemsoverflade for børn < 12 år).

Forsigtighed ved begge indikationer 

  • Bør ikke anvendes ved GFR < 30 ml/min.

Beregn eGFR her:  Beregneren er fjernet pga. krav om CE-mærkning.  

Forsigtighedsregler

  • Vægttab, diarré og flatulens ses hyppigt under opstart af behandlingen, hvorfor dosis skal optrappes langsomt over minimum et par uger. Herudover bør patientens diæt reduceres mht. lactose og andre kulhydrater fra nogle uger før behandlingsstart og under behandlingen, da miglustat hæmmer tarmens disaccharidaser. Det kan også hjælpe at tage medicinen imellem måltiderne.
  • Dyreforsøg har vist negativ effekt på spermatogenese og spermparametre, omend undersøgelser hos normale mænd ikke kan underbygge dette. Indtil videre bør mandlige patienter anvende kondom under behandlingen og i 3 måneder efter seponering.
  • Miglustat er ikke evalueret hos patienter med nedsat leverfunktion.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Nedsat appetit, Vægttab.
Abdominalsmerter, Diarré, Flatulens, Kvalme, Meteorisme, Obstipation, Opkastning.
Ataksi, Hovedpine, Hukommelsesbesvær, Hypæstesi, Paræstesier, Perifer neuropati, Svimmelhed, Tremor.
Almindelige (1-10%) Kraftesløshed, Kuldegysninger, Træthed.
Trombocytopeni.
Muskelkramper, Muskelsvaghed.
Depression, Søvnløshed.
Nedsat libido.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Se endvidere

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

Miglustat hæmmer syntesen af glucocerebrosid, hvorved aflejringen af dette og flere glycosphingolipider kan reduceres ved Gauchers sygdom og Niemann-Picks sygdom type C.

Farmakokinetik

  • Absorberes hurtigt fra mave-tarmkanalen.
  • Maksimal plasmakoncentration nås i løbet af ca. 2 timer.
  • Plasmahalveringstid 6-7 timer.
  • Udskilles primært gennem nyrerne.

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(NBS)(Med.hæmat.) hårde kapsler 100 mg (kan dosisdisp.) 016277
84 stk.
75.356,10 2.691,29

Foto og identifikation

Hårde kapsler  100 mg

Præg:
OGT9, 918, 100
Kærv: Ingen kærv
Farve: Hvid
Mål i mm: 5,3 x 14,3
hårde kapsler 100 mg
 
 
 
 
 

Revisionsdato

2017-03-06. Priserne er dog gældende pr. mandag den 22. maj 2017
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...