De ikke-dystrofiske myotonier adskilles fra dystrofisk myotoni ved fraværet af progressiv svaghed, systemiske træk og symptomer. De ikke-dystrofiske myotonier er forårsaget af dysfunktion i ionkanaler i skeletmuskulatur og inkluderer kongenitte myotonier, kongenitte paramyotonier og natriumkanal myotonier. 

Kongenit myotoni skyldes en ændring/mutation i genet CLCN1, som findes på kromosom 7. Mutationen medfører, at musklen ikke kan slappe af efter sammentrækning. 

Sygdommen er arvelig og der findes ca. 60 patienter med myotoni i Danmark.