Cerezyme®

A16AB02
 
 

Middel til behandling af Gauchers sygdom. Imiglucerase er fremstillet ved genteknologi. 

Anvendelsesområder

Enzymsubstitutionsterapi hos patienter med:
 

  • Gauchers sygdom type 1, som har klinisk betydende manifestationer af sygdommen
  • Gauchers sygdom type 3 - den kroniske neuropatiske form af sygdommen.

 

Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til Gauchers sygdom. 

Dispenseringsform

Pulver til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 400 IE imiglucerase. 

Doseringsforslag

  • Individuelt, afhængig af de kliniske manifestationer og opnåelse af terapeutiske mål.
  • Initial dosis vil ofte være 60 IE/kg legemsvægt hver 2. uge og aftrappes til minimum 15-20 IE/kg legemsvægt hver 2. uge over flere år alt efter terapeutisk respons.

Forsigtighedsregler

1 hætteglas indeholder 12,2 mmol natrium, der svarer til 433 mg natriumchlorid. 

Bivirkninger

Almindelige (1-10%) Angioødem, Hypersensitivitetsreaktioner, Urticaria.
Dyspnø, Hoste.
Hudkløe, Hududslæt.
Ikke almindelige (0,1-1%) Abdominalsmerter.
Svimmelhed.
Artralgi, Rigiditet, Rygsmerter.
Paræstesier.
Cyanose, Hypotension.
Sjældne (0,01-0,1%) Anafylaktisk reaktion.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Referencer: 1931

Se også Klassifikation - graviditet

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af donorkorps).

Farmakodynamik

  • Analog til humant β-glucocerebrosidase, som katalyserer hydrolysen af glucocerebrosid til glucose og ceramid.
  • Mangel på dette enzym medfører ophobning af glucocerebrosid i monocytmakrofagsystemet med udvikling af store lipidholdige celler, Gaucher-celler. Imiglucerase korrigerer denne mangel.

Farmakokinetik

  • Steady state-enzymaktivitet efter ca. 30 minutter ved i.v. infusion over 1 time.
  • Plasmahalveringstid for enzymaktiviteten 4-10 minutter.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Egenskaber 

pH efter opløsning ca. 6,1. 

  

Håndtering
Tilberedning af infusionsvæske
 

  • Indholdet af et hætteglas opløses forsigtigt uden omrystning i 10,2 ml sterilt vand, se medfølgende brugsvejledning.
  • Opløsningen fortyndes yderligere med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske til et totalt volumen på 100-200 ml.
  • Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,2 mikrometer porestørrelse.


Forligelighed ved infusion 

Bør ikke blandes med andre infusionsvæsker eller tilsættes andre farmaka.
 

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8ºC).
  • Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i højst 24 timer i køleskab (2-8ºC) beskyttet mod lys, men bør anvendes inden 3 timer.

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(B) pulver til infusionsvæske, opl. 400 IE 465609
1 x 400 IE
19.481,65 14.614,89

Referencer

1931. Granovsky-Grisaru S, Belmatoug N, vom Dahl S et al. The management of pregnancy in Gaucher disease. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2011; 156:3-8, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21269752 (Lokaliseret 23. januar 2019)

 
 

Revisionsdato

25.03.2020. Priserne er dog gældende pr. mandag den 3. maj 2021
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder. Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...