Middel til behandling af Gauchers sygdom. Imiglucerase er fremstillet ved genteknologi.
Anvendelsesområder
Enzymsubstitutionsterapi hos patienter med:
- Gauchers sygdom type 1, som har klinisk betydende manifestationer af sygdommen
- Gauchers sygdom type 3, den kroniske neuropatiske form af sygdommen.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særlig indsigt i Gauchers sygdom.
Dispenseringsform
Pulver til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 400 E imiglucerase.
Doseringsforslag
- Individuelt, afhængig af de kliniske manifestationer og opnåelse af terapeutiske mål.
- Initial dosis vil ofte være 60 E/kg legemsvægt hver 2. uge og aftrappes til minimum 15-20 E/kg legemsvægt hver 2. uge over flere år alt efter terapeutisk respons.
Forsigtighedsregler
1 hætteglas indeholder 12,2 mmol natrium, der svarer til 433 mg natriumchlorid.
Bivirkninger
Registrerede bivirkninger |
||
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Almindelige (1-10 %) | ||
| Immunsystemet | Angioødem*, Hypersensitivitetsreaktioner | Urticaria* |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Dyspnø* | Hoste* |
| Hud og subkutane væv | Hudkløe*, Hududslæt* | |
| Ikke almindelige (0,1-1 %) | ||
| Hjerte | Takykardi* | |
| Mave-tarm-kanalen | Abdominalsmerter | Diarré, Kvalme, Opkastning |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Pyreksi, Træthed | |
| Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer | Ubehag ved indstiksstedet | |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Artralgi, Rigiditet, Rygsmerter* | |
| Nervesystemet | Paræstesier*, Svimmelhed | Hovedpine |
| Det reproduktive system og mammae | Smerter i brysterne* | |
| Hud og subkutane væv | Rødme* | |
| Vaskulære sygdomme | Cyanose, Hypertension (forbigående), Hypotension* | |
| Sjældne (0,01-0,1 %) | ||
| Immunsystemet | Anafylaktisk reaktion | |
* Se tekst under afsnittet ”Kliniske aspekter”.
Kliniske aspekter
Symptomer, der tyder på overfølsomhed (markeret med * i bivirkningstabellen), er set hos ca. 3 % og er opstået under eller kort efter infusion. Disse symptomer responderer generelt på behandling med antihistaminer og/eller kortikosteroider. Ophør med infusion af produktet tilrådes og læge kontaktes ved de nævnte symptomer.
Graviditet
Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Et enkelt deskriptivt database-studie (The Gaucher Outcome Survey) beskriver 41 patienter behandlet i løbet af graviditeten, hvoraf de allerfleste graviditeter forløb normalt, men det ikke muligt at drage meningsfyldte safety konklusioner ud fra dette studie.
Se også: Klassifikation - graviditet
Amning
Bloddonor
Doping
|
Ingen restriktioner |
Alkohol
Alkohol og Cerezyme® påvirker ikke hinanden.
Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser.
Farmakodynamik
- Analog til humant β-glucocerebrosidase, som katalyserer hydrolysen af glucocerebrosid til glucose og ceramid.
- Mangel på dette enzym medfører ophobning af glucocerebrosid i monocytmakrofagsystemet med udvikling af store lipidholdige celler, Gaucher-celler. Imiglucerase korrigerer denne mangel.
Farmakokinetik
- Steady state-enzymaktivitet efter ca. 30 minutter ved i.v. infusion over 1 time.
- Plasmahalveringstid for enzymaktiviteten 4-10 minutter.
Holdbarhed og opbevaring
Egenskaber
pH efter opløsning ca. 6,1.
Håndtering
Tilberedning af infusionsvæske
- Indholdet af et hætteglas opløses forsigtigt uden omrystning i 10,2 ml sterilt vand, se medfølgende brugsvejledning.
- Opløsningen fortyndes yderligere med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske til et totalt volumen på 100-200 ml.
- Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,2 mikrometer porestørrelse.
Forligelighed ved infusion
Bør ikke blandes med andre infusionsvæsker eller tilsættes andre farmaka.
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8 ºC).
- Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i højst 24 timer i køleskab (2-8 ºC) beskyttet mod lys, men bør anvendes inden 3 timer.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| pulver til infusionsvæske, opl. | 400 E |
Andre
|
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (B) | pulver til infusionsvæske, opl.
400 E
Cerezyme |
465609 |
1 stk.
|
18.763,05 | 18.763,05 | 14.075,81 |
Referencer
5522. Lau H, Belmatoug N, Deegan P et al. Reported outcomes of 453 pregnancies in patients with Gaucher disease: An analysis from the Gaucher outcome survey. Blood Cells Mol Dis. 2018; 68:226-31, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27839985/ (Lokaliseret 23. oktober 2023)
1931. Granovsky-Grisaru S, Belmatoug N, vom Dahl S et al. The management of pregnancy in Gaucher disease. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2011; 156:3-8, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21269752 (Lokaliseret 7. februar 2022)
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen eller det myndighedsgodkendte produktresumé. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinvirksomhedernes information med andre kilder. Lægemiddelbeskrivelsen og anden information i Medicin.dk’s produkter er til generel vejledning og kan ikke erstatte professionel medicinsk rådgivning.
Konsulter altid en læge eller anden sundhedsprofessionel ved spørgsmål om medicin, dosering eller behandling.
Læs mere om Brugervilkår og ansvar .
