Relevante links
Middel til behandling af Gauchers sygdom. Imiglucerase er fremstillet ved genteknologi.

Anvendelsesområder

Enzymsubstitutionsterapi hos patienter med:
- Gauchers sygdom type 1, som har klinisk betydende manifestationer af sygdommen
- Gauchers sygdom type 3 - den kroniske neuropatiske form af sygdommen.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til Gauchers sygdom.
Dispenseringsform

Pulver til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 400 IE imiglucerase.
Doseringsforslag

- Individuelt, afhængig af de kliniske manifestationer og opnåelse af terapeutiske mål.
- Initial dosis vil ofte være 60 IE/kg legemsvægt hver 2. uge og aftrappes til minimum 15-20 IE/kg legemsvægt hver 2. uge over flere år alt efter terapeutisk respons.
Forsigtighedsregler

1 hætteglas indeholder 12,2 mmol natrium, der svarer til 433 mg natriumchlorid.
Bivirkninger

Almindelige (1-10%) | Angioødem, Hypersensitivitetsreaktioner, Urticaria.
Dyspnø, Hoste. Hudkløe, Hududslæt. |
Ikke almindelige (0,1-1%) | Abdominalsmerter.
Svimmelhed. Artralgi, Rigiditet, Rygsmerter. Paræstesier. Cyanose, Hypotension. |
Sjældne (0,01-0,1%) | Anafylaktisk reaktion. |
Graviditet

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Amning

Bloddonor

Farmakodynamik

- Analog til humant β-glucocerebrosidase, som katalyserer hydrolysen af glucocerebrosid til glucose og ceramid.
- Mangel på dette enzym medfører ophobning af glucocerebrosid i monocytmakrofagsystemet med udvikling af store lipidholdige celler, Gaucher-celler. Imiglucerase korrigerer denne mangel.
Farmakokinetik

- Steady state-enzymaktivitet efter ca. 30 minutter ved i.v. infusion over 1 time.
- Plasmahalveringstid for enzymaktiviteten 4-10 minutter.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Egenskaber
pH efter opløsning ca. 6,1.
Håndtering
Tilberedning af infusionsvæske
- Indholdet af et hætteglas opløses forsigtigt uden omrystning i 10,2 ml sterilt vand, se medfølgende brugsvejledning.
- Opløsningen fortyndes yderligere med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske til et totalt volumen på 100-200 ml.
- Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,2 mikrometer porestørrelse.
Forligelighed ved infusion
Bør ikke blandes med andre infusionsvæsker eller tilsættes andre farmaka.
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8ºC).
- Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i højst 24 timer i køleskab (2-8ºC) beskyttet mod lys, men bør anvendes inden 3 timer.
Indholdsstoffer

Hjælpestoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris i kr. | Pris DDD |
---|---|---|---|---|---|---|
(B) | pulver til infusionsvæske, opl. 400 IE | 465609 |
1 x 400 IE
|
19.481,65 | 14.614,89 |
Referencer
1931. Granovsky-Grisaru S, Belmatoug N, vom Dahl S et al. The management of pregnancy in Gaucher disease. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2011; 156:3-8, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21269752 (Lokaliseret 23. januar 2019)

