Aldurazyme®

A16AB05
 
 

Middel til behandling af mukopolysakkaridose I (α-L-iduronidase-mangel, MPS I). Laronidase er fremstillet ved genteknologi. 

Anvendelsesområder

Enzymsubstitutionsbehandling hos patienter med mukopolysaccharidose I.
 

Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til MPS I. 

Dispenseringsform

Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 100 E (ca. 0,58 mg) laronidase. 

Doseringsforslag

100 E/kg legemsvægt som i.v. infusion over 3-4 timer 1 gang ugentlig. 

 

Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet. 

Forsigtighedsregler

  • Bør gives med forsigtighed under luftvejssygdomme.
  • Patienter med milde til moderate symptomer på overfølsomhed over for laronidase bør præmedicineres med antihistamin og/eller paracetamol/ibuprofen.

Bivirkninger

Systemorganklasse Potentielt alvorlige bivirkninger Oftest ikke alvorlige bivirkninger
Meget almindelige (> 10 %)
Mave-tarm-kanalen Abdominalsmerter Kvalme
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet Temperaturstigning
Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer Reaktioner på indstiksstedet
Knogler, led, muskler og bindevæv Artralgi, Artropati, Rygsmerter, Smerter i ekstremiteter
Nervesystemet Hovedpine
Hud og subkutane væv Hududslæt
Vaskulære sygdomme Flushing
Almindelige (1-10 %)
Hjerte Takykardi
Mave-tarm-kanalen Diarré, Opkastning
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet Svimmelhed Kulderystelser, Perifer kuldefornemmelse, Træthed
Immunsystemet Anafylaktisk reaktion, Angioødem Urticaria
Infektioner og parasitære sygdomme Influenzalignende symptomer
Undersøgelser Nedsat iltmætning
Knogler, led, muskler og bindevæv Muskuloskeletale smerter
Nervesystemet Paræstesier
Psykiske forstyrrelser Rastløshed
Luftveje, thorax og mediastinum Dyspnø, Respirationsdepression Hoste
Hud og subkutane væv Alopeci Koldsved, Øget svedtendens
Vaskulære sygdomme Hypotension Bleghed, Varmefølelse
Ikke kendt hyppighed
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet Ekstravasation, Hypoxi
Immunsystemet Ansigtsødem
Luftveje, thorax og mediastinum Bronkospasme, Laryngal ødem, Respirationsstop Takypnø
Hud og subkutane væv Erytem
Vaskulære sygdomme Cyanose, Perifere ødemer

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af donorkorps).

Farmakodynamik

Analog til humant α-L-iduronidase, som katalyserer nedbrydningen af glykosaminglycanerne (GAG) heparan- og keratansulfat og reducerer ophobningen heraf i mange celletyper og væv ved MPS I.  

Farmakokinetik

  • Metaboliseres ved peptidhydrolyse.
  • Plasmahalveringstid 2-4 timer.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Egenskaber 

pH efter fortynding ca. 5,5. 

 

Håndtering
Tilberedning af infusionsvæske
 

  • Den beregnede mængde koncentrat sættes til 100-250 ml isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske afhængig af legemsvægt og blandes uden omrystning. 
  • Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.
  • Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8ºC).
  • Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i 24 timer ved 2-8°C, men bør anvendes umiddelbart.

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris Pris enh.   Pris DDD.  
(BEGR) konc. til infusionsvæske, opl. 100 E/ml 014439
1 x 500 IE
5.590,90 11,18 11.181,80
 
 

Revisionsdato

27.08.2019. Priserne er dog gældende pr. mandag den 27. juni 2022
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder. Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...