Relevante links
Middel til behandling af mukopolysakkaridose I (α-L-iduronidase-mangel, MPS I). Laronidase er fremstillet ved genteknologi.
Anvendelsesområder
Enzymsubstitutionsbehandling hos patienter med mukopolysaccharidose I.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til MPS I.
Dispenseringsform
Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 100 E (ca. 0,58 mg) laronidase.
Doseringsforslag
100 E/kg legemsvægt som i.v. infusion over 3-4 timer 1 gang ugentlig.
Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.
Forsigtighedsregler
- Bør gives med forsigtighed under luftvejssygdomme.
- Patienter med milde til moderate symptomer på overfølsomhed over for laronidase bør præmedicineres med antihistamin og/eller paracetamol/ibuprofen.
Bivirkninger
| Meget almindelige (> 10%) | Reaktioner på indstiksstedet, Temperaturstigning.
Abdominalsmerter, Kvalme. Flushing. Artralgi, Artropati, Rygsmerter, Smerter i ekstremiteter. Hovedpine. Hududslæt. |
| Almindelige (1-10%) | Influenzalignende symptomer, Kulderystelser, Perifer kuldefornemmelse, Træthed.
Diarré, Opkastning. Dyspnø, Hoste, Hypotension, Respirationsdepression, Takykardi, Varmefølelse. Nedsat iltmætning. Muskuloskeletale smerter. Paræstesier, Rastløshed, Svimmelhed. Alopeci, Bleghed, Koldsved, Urticaria, Øget svedtendens. Anafylaktisk reaktion, Angioødem. |
| Ikke kendt | Ekstravasation.
Bronkospasme, Cyanose, Hypoxi, Laryngal ødem, Perifere ødemer, Respirationsstop. Ansigtsødem, Erytem. |
Graviditet
Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Amning
Bloddonor
Farmakodynamik
Analog til humant α-L-iduronidase, som katalyserer nedbrydningen af glykosaminglycanerne (GAG) heparan- og keratansulfat og reducerer ophobningen heraf i mange celletyper og væv ved MPS I.
Farmakokinetik
- Metaboliseres ved peptidhydrolyse.
- Plasmahalveringstid 2-4 timer.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed
Egenskaber
pH efter fortynding ca. 5,5.
Håndtering
Tilberedning af infusionsvæske
- Den beregnede mængde koncentrat sættes til 100-250 ml isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske afhængig af legemsvægt og blandes uden omrystning.
- Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.
- Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8ºC).
- Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i 24 timer ved 2-8°C, men bør anvendes umiddelbart.
Indholdsstoffer
Hjælpestoffer
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris i kr. | Pris DDD |
|---|---|---|---|---|---|---|
| (BEGR) | konc. til infusionsvæske, opl. 100 E/ml | 014439 |
1 x 500 IE
|
5.891,30 | 11.782,60 |
