Aldurazyme®

Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 100 E (ca. 0,58 mg) laronidase. 

100 E/kg legemsvægt som i.v. infusion over 3-4 timer 1 gang ugentlig. 

Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet. 

Bemærk: Det kan overvejes, at give infusion i hjemmet til patienter, der tolererer deres infusioner godt og som ikke har haft nogen moderat eller alvorlig IAR (infusionsrelaterede reaktioner i nogle måneder). Beslutningen om at lade en patient overgå til hjemmeinfusion skal træffes efter evaluering og anbefaling fra den behandlende læge. 

Hjemmeinfusionen skal overvåges af en sundhedsperson, som altid skal være til rådighed under hjemmeinfusionen og i et bestemt tidsrum efter infusionen. Der skal give passende information til patienten og/eller omsorgspersonen, før indledningen af infusionen i hjemmet. Dosis og infusionshastighed skal forblive konstant under hjemmeinfusionen og må ikke ændres uden tilsyn fra en sundhedsperson.
Hvis patienten oplever bivirkninger under hjemmeinfusionen, skal infusionsprocessen stoppes øjeblikkeligt, og der skal indledes passende medicinsk behandling. 

For mere information se produktresuméet. 

• Bør gives med forsigtighed under luftvejssygdomme.
• Der kan udvikles infusionsrelaterede reaktioner (IAR). Nogle af disse infusionsrelaterede reaktioner kan være alvorlige og patienterne skal derfor overvåges nøje.
  • I tilfælde af en mild eller moderat infusionsrelateret reaktion (IAR) skal behandling med antihistaminer og paracetamol/ibuprofen overvejes og/eller reduktion af infusionshastigheden til halvdelen af den infusionshastighed, hvor reaktionen optrådte. I tilfælde af en enkelt, svær IAR skal infusionen afbrydes, til symptomerne er fjernet, og behandling med antihistaminer og paracetamol/ibuprofen skal overvejes.
  • Hvis svære allergiske overfølsomhedsreaktioner opstår, anbefales øjeblikkelig seponering af Aldurazyme®, og der bør iværksættes hensigtsmæssig lægebehandling.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også: Klassifikation - graviditet 

Alkohol og Aldurazyme® påvirker ikke hinanden. 

Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser. 

Analog til humant α-L-iduronidase, som katalyserer nedbrydningen af glykosaminglycanerne (GAG) heparan- og keratansulfat og reducerer ophobningen heraf i mange celletyper og væv ved MPS I.  

• Metaboliseres ved peptidhydrolyse.
• Plasmahalveringstid 2-4 timer.

Egenskaber 

pH efter fortynding ca. 5,5. 

Håndtering
Tilberedning af infusionsvæske 

• Den beregnede mængde koncentrat sættes til 100-250 ml isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske afhængig af legemsvægt og blandes uden omrystning.
• Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.
• Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.

Holdbarhed 

• Opbevares i køleskab (2-8 ºC).
• Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i 24 timer ved 2-8 °C, men bør anvendes umiddelbart.