Anvendelsesområder
Akutte anfald af hepatisk porfyri.
Dispenseringsform
Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 25 mg humant hæmin.
Doseringsforslag
Voksne og børn
- 3 mg/kg legemsvægt som i.v. infusion 1 gang dgl. i 4 dage.
- Højst 250 mg/dag.
- Infusionen gives i en stor vene i underarmen eller central vene over mindst 30 min.
Bemærk
- Behandlingen indledes hurtigst muligt i anfaldet.
- For at reducere den lokale vævsirritationen, anbefales opblanding af hæmin i humant albumin.
Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.
Forsigtighedsregler
- Hæmin indeholder jern. Derfor bør serum-ferritin kontrolleres hos patienter, der modtager mange og hyppige hæminkure.
- Hvis den intravenøse kanyle er anlagt for længe, kan der pga. irritation opstå karskader og deraf følgende ekstravasation.
- Alkoholindhold
Koncentrat til infusionsvæske indeholder alkohol, 1 g pr. 10 ml. Forsigtighed ved:- svær leversygdom
- alkoholisme
- epilepsi
- hjernelidelser.
Bivirkninger
Registrerede bivirkninger |
||
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Almindelige (1-10 %) | ||
| Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer | Reaktioner og ubehag på indstiksstedet | |
| Ikke almindelige (0,1-1 %) | ||
| Undersøgelser | Forhøjet serum-ferritin | |
| Sjældne (0,01-0,1 %) | ||
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Temperaturstigning | |
| Immunsystemet | Anafylaktisk reaktion, Hypersensitivitet | |
| Ikke kendt hyppighed | ||
| Blod og lymfesystem | Leukocytose | |
| Undersøgelser | Forhøjet kreatinin i blodet | |
| Nervesystemet | Hovedpine | |
| Hud og subkutane væv | Misfarvning af huden | |
| Vaskulære sygdomme | Venøs emboli | |
Kliniske aspekter
Efter flere års behandling med gentagne infusioner, er der rapporteret forøget serum-ferritinkoncentrationer, som kan være et tegn på jernforgiftning.
Den hyppigste og klinisk mest betydende bivirkning skyldes den vævs-irriterende effekt af hæmin. Trods opblanding i humant albumin, vil det for nogle patienters vedkommende være nødvendigt at indgive hæmin via et CVK, især hos de patienter, der har brug for hyppige behandlinger.
Interaktioner
Hæmin omsættes via CYP450-enzymer og kan derfor nedsætte virkningen af andre midler (fx østrogener, vitamin-K antagonister og direkte orale antikoagulantia (DOAK), barbiturater og steroider), der omsættes via samme system, se tabel 2 i Elimination og cytokrom P450-systemet .
Graviditet
Baggrund: Der er ingen humane data, der tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Se også: Klassifikation - graviditet
Amning
Bloddonor
Doping
|
Ingen restriktioner |
Alkohol
Alkohol og Normosang® påvirker ikke hinanden.
Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser.
Farmakodynamik
Hæmin (slutproduktet i hæmsyntesen) nedsætter aktiviteten af ALA-syntetase (det hastighedsbegrænsende første trin i hæmsyntesen) via negativ feedback, og bremser således hæmsyntesen og dermed produktionen af de neurotoksiske forstadier ALA og PBG.
Farmakokinetik
Holdbarhed og opbevaring
Håndtering
Tilberedning af infusionsvæske
- Den beregnede mængde koncentrat til infusionsvæske tilsættes 100 ml isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske i glasflaske.
- Opløsningen er sort og ustabil.
- Det anbefales at bruge et infusionsfilter med 25 mikrometer porestørrelse.
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8 ºC) beskyttet mod lys.
- Brugsfærdig infusionsvæske skal anvendes inden for 1 time.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| konc. til infusionsvæske, opl. | 25 mg/ml |
Andre
|
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (B) | konc. til infusionsvæske, opl.
25 mg/ml
Normosang |
101105 |
4 x 10 ml
|
26.021,55 | 650,54 |
Referencer
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen eller det myndighedsgodkendte produktresumé. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinvirksomhedernes information med andre kilder. Lægemiddelbeskrivelsen og anden information i Medicin.dk’s produkter er til generel vejledning og kan ikke erstatte professionel medicinsk rådgivning.
Konsulter altid en læge eller anden sundhedsprofessionel ved spørgsmål om medicin, dosering eller behandling.
Læs mere om Brugervilkår og ansvar .
