Naglazyme®

Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 1 mg galsulfase. 

Voksne og børn. 1 mg/kg legemsvægt som i.v. infusion over 4 timer 1 gang ugentlig.   

Bemærk: Begrænset erfaring vedr. patienter < 5 år og > 65 år. 

Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.  

• Bør gives med forsigtighed under luftvejssygdomme.
• Patienter med milde til moderate symptomer på overfølsomhed over for galsulfase kan præmedicineres med antihistamin og/eller paracetamol/ibuprofen.
• Risiko for akut kardiorespiratorisk svigt, og derfor udvises forsigtighed ved patienter med:
  • Følsomhed over for væske-overload
  • Legemsvægt ≤ 20 kg
  • Akut luftvejssygdom
  • Kompromitteret hjerte- og/eller lungefunktion.
    Passende monitorering skal være til stede under behandlingen, og i nogle tilfælde er det nødvendigt med langtidsobservation.
• I tilfælde af immunmedierede reaktioner bør det overvejes at afbryde indgivelsen. Risiko og fordel ved genoptagelse af behandlingen skal overvejes efter en immunmedieret reaktion.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også: Klassifikation - graviditet 

Alkohol og Naglazyme® påvirker ikke hinanden. 

Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser. 

Analog til humant N-acetylgalactosamin-sulfatase, som katalyserer nedbrydningen af glykosaminoglykanet (GAG) dermatansulfat, og reducerer ophobningen heraf i mange celletyper og væv ved MPS VI.  

• Metaboliseres ved peptidhydrolyse.
• Plasmahalveringstid ca. 25 minutter.

Egenskaber 

pH 5,8. 

Tilberedning af infusionsvæske 

• Den beregnede mængde koncentrat sættes til 100-250 ml isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske afhængig af legemsvægt.
• Blandes uden omrystning.
• Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.

Holdbarhed 

• Opbevares i køleskab (2-8 ºC).
• Må ikke fryses.
• Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i 24 timer opbevaret i køleskab (2-8 °C).