Cystadane®

A16AA06
 
 

Anvendelsesområder

Homocystinuri i kombination med fx pyridoxin, cobalamin, folsyre, calciumfolinat, methylfolinsyre og diæt. 

 

Behandlingen er en specialistopgave og bør kun forestås af læger med særligt kendskab til homocystinuri. 

Se endvidere:

Dispenseringsform

Oralt pulver. 1 g indeholder 1 g betain. 

Doseringsforslag

  • Sædvanligvis 100 mg/kg legemsvægt/døgn fordelt på 2 doser.
  • Dosis titreres jf. plasmaniveauer af homocystein og methionin.
  • Doser > 200 mg/kg legemsvægt/døgn til visse patienter.
  • Forsigtighed ved optitrering hos patienter med cystationin beta-syntase (CBS)-mangel pga. risiko for hypermethioninæmi.

Bemærk: Pulveret røres ud i væske eller mad og skal indtages umiddelbart efter. 

Forsigtighedsregler

  • Der er i sjældne tilfælde set alvorligt, reversibelt cerebralt ødem, på grund af hypermethioninæmi.
  • Plasma-methionin skal overvåges ved behandlingsstart og derefter som udgangspunkt halvårligt, og den skal holdes under 1.000 mikroM.
  • Ved symptomer på cerebralt ødem afbrydes behandlingen midlertidigt. Hvis symptomerne recidiverer efter genoptagelse af behandling, afbrydes behandlingen permanent.

Bivirkninger

Systemorganklasse Potentielt alvorlige bivirkninger Oftest ikke alvorlige bivirkninger
Meget almindelige (> 10 %)
Metabolisme og ernæring Hypermethioninæmi
Ikke almindelige (0,1-1 %)
Mave-tarm-kanalen Diarré, Glossitis, Kvalme, Opkastning
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet Uro
Immunsystemet Urticaria
Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer Hjerneødem
Metabolisme og ernæring Nedsat appetit
Psykiske forstyrrelser Irritabilitet
Nyrer og urinveje Inkontinens
Hud og subkutane væv Alopeci Ændret kropslugt

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også Klassifikation - graviditet 

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af donorkorps).

Farmakodynamik

Virker som methylgruppedonor i remethyleringen af homocystein til methionin, hvorved koncentrationen af homocystein falder til 20-30% af niveauet før behandling af homocystinuri.  

Farmakokinetik

  • Maksimal plasmakoncentration efter ca. 1 time.
  • Plasmahalveringstid ca. 14 timer.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Holdbarhed 

Efter åbning: Kan opbevares i højst 3 måneder. 

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris Pris enh.   Pris DDD.  
(NBS) (Pæd. med.) oralt pulver 1 g 108697
180 g
5.455,70 30,31 181,86
(NBS) (Pæd. med.) oralt pulver 1 g 164390
180 g (2care4)
5.428,50 30,16 180,95
(NBS) (Pæd. med.) oralt pulver 1 g 523727
180 g (Orifarm)
Udgået 17-10-2022
 
 

Revisionsdato

09.09.2021. Priserne er dog gældende pr. mandag den 28. november 2022
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder. Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...