Anvendelsesområder
Homocystinuri i kombination med fx pyridoxin, cobalamin, folsyre, calciumfolinat, methylfolinsyre og diæt.
Behandlingen er en specialistopgave og bør kun forestås af læger med særlig indsigt i homocystinuri.
Dispenseringsform
Oralt pulver. 1 g indeholder 1 g betain.
Doseringsforslag
- Sædvanligvis 100 mg/kg legemsvægt/døgn fordelt på 2 doser, dog typisk max på 6 g/dag ved klassisk homocystinuri.
- Dosis titreres jf. plasmaniveauer af homocystein og methionin.
- Doser > 200 mg/kg legemsvægt/døgn til visse patienter, fx CblC.
- Forsigtighed ved optitrering hos patienter med cystationin beta-syntase (CBS)-mangel pga. risiko for hypermethioninæmi.
Bemærk: Pulveret røres ud i væske eller mad og skal indtages umiddelbart efter.
Forsigtighedsregler
- Der er i sjældne tilfælde set alvorligt, reversibelt cerebralt ødem, på grund af hypermethioninæmi.
- Plasma-methionin skal overvåges ved behandlingsstart og derefter som udgangspunkt halvårligt, og den skal holdes under 1.000 mikroM.
- Ved symptomer på cerebralt ødem afbrydes behandlingen midlertidigt. Hvis symptomerne recidiverer efter genoptagelse af behandling, afbrydes behandlingen permanent.
Bivirkninger
Registrerede bivirkninger |
||
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Meget almindelige (> 10 %) | ||
| Metabolisme og ernæring | Hypermethioninæmi | |
| Ikke almindelige (0,1-1 %) | ||
| Mave-tarm-kanalen | Diarré, Glossitis, Kvalme, Opkastning | |
| Immunsystemet | Urticaria | |
| Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer | Hjerneødem | |
| Metabolisme og ernæring | Hypofagi | |
| Nervesystemet | Uro | |
| Psykiske forstyrrelser | Irritabilitet | |
| Nyrer og urinveje | Inkontinens | |
| Hud og subkutane væv | Alopeci | Ændret kropslugt |
Kliniske aspekter
- De bivirkninger, der er set ved behandling med betain, synes ikke at være alvorlige og er hovedsagelig relateret til mave-tarm-systemet. Mave-tarm-lidelser som diarré, kvalme, maveubehag, opkastning, glossitis og tandlidelser kan forekomme, men er ikke almindelige.
- Den mest almindeligt indberettede bivirkning under behandling er forhøjet blodmethionin. Fuld remission sås efter reduktion af dosis eller midlertidigt behandlingsophør.
- Der er rapporter om sjældne tilfælde af alvorligt cerebralt ødem og hypermethioninæmi i perioden mellem 2 uger til 6 måneder efter påbegyndelse af behandling med betain til patienter med CBS-mangel. Efter ophør af behandlingen blev der set fuldkommen remission. Symptomer på cerebralt ødem er blandt andet morgenhovedpine med opkastning og/eller synsforandringer. Hos disse patienter blev der også observeret store stigninger af plasma-methionin på mellem 1000 og 3000 µM.
Graviditet
Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Se også: Klassifikation - graviditet
Amning
Bloddonor
Doping
|
Ingen restriktioner |
Alkohol
Alkohol og Cystadane® påvirker ikke hinanden.
Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser.
Farmakodynamik
Virker som methylgruppedonor i remethyleringen af homocystein til methionin, hvorved koncentrationen af homocystein falder til 20-30 % af niveauet før behandling af homocystinuri.
Farmakokinetik
- Maksimal plasmakoncentration efter ca. 1 time.
- Plasmahalveringstid ca. 14 timer.
Holdbarhed og opbevaring
Holdbarhed
Efter åbning: Kan opbevares i højst 3 måneder.
Indholds- og hjælpestoffer
Betain .
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| oralt pulver | 1 g |
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (NBS) (Pæd. med.) | oralt pulver
1 g
Cystadane |
108697 |
180 g
|
5.253,60 | 29,19 | 175,12 | |
| (NBS) (Pæd. med.) | oralt pulver
1 g
Cystadane |
164390 |
180 g (2care4)
|
5.034,00 | 27,97 | 167,80 | |
| (NBS) (Pæd. med.) | oralt pulver
1 g
Cystadane |
523727 |
180 g (Orifarm)
|
5.035,00 | 27,97 | 167,83 | |
| (NBS) (Pæd. med.) | oralt pulver
1 g
Cystadane |
533213 |
180 g (Paranova)
|
5.039,95 | 28,00 | 168,00 |
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen eller det myndighedsgodkendte produktresumé. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinvirksomhedernes information med andre kilder. Lægemiddelbeskrivelsen og anden information i Medicin.dk’s produkter er til generel vejledning og kan ikke erstatte professionel medicinsk rådgivning.
Konsulter altid en læge eller anden sundhedsprofessionel ved spørgsmål om medicin, dosering eller behandling.
Læs mere om Brugervilkår og ansvar .
