VPRIV

A16AB10
 
 

Middel til behandling af Gauchers sygdom. Velaglucerase alfa er fremstillet ved genteknologi. 

Anvendelsesområder

Enzymerstatningsterapi hos patienter med Gauchers sygdom, type 1. 

 

Velaglucerase alfa bør kun anvendes, når behandlingen forestås af læger med særligt kendskab til Gauchers sygdom og dens behandling. 

Dispenseringsform

Pulver til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 400 enheder (U) velaglucerase alfa. 

Doseringsforslag

Individuelt, afhængig af de kliniske manifestationer og opnåelse af terapeutiske mål. 

  • Initial dosis vil ofte være 60 enheder/kg legemsvægt i.v. hver 2. uge.
  • Nedtrapning til minimum 15-20 enheder/kg legemsvægt i.v. hver 2. uge over flere år alt efter terapeutisk respons.

 

Bemærk: 

  • Infusion gives over 60 minutter.

Forsigtighedsregler

Natriumindhold
1 hætteglas indeholder 0,53 mmol natrium (svarende til ca. 31 mg natriumchlorid). 

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10 %) Abdominalsmerter.
Kraftesløshed, Svimmelhed, Temperaturstigning.
Infusions- eller injektionsrelaterede reaktioner.
Artralgi, Knoglesmerter, Rygsmerter.
Hovedpine.
Almindelige (1-10 %) Takykardi.
Kvalme.
Hypersensitivitetsreaktioner, Urticaria.
Forlænget aktiveret tromboplastintid, Udvikling af antistoffer.
Ubehag i brysterne.
Dyspnø.
Hudkløe, Rødme.
Hypertension, Hypotension.
Ikke almindelige (0,1-1 %) Sløret syn.

* I nogle tilfælde kan opkastning være en alvorlig bivirkning. 

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. E1 enkelt deskriptivt database-studie (The Gaucher Outcome Survey) beskriver 36 patienter behandlet i løbet af graviditeten, hvoraf de allerfleste graviditeter forløb normalt, men det ikke muligt at drage meningsfyldte safety konklusioner ud fra dette studie. 

Referencer: 1931, 5522

Se også Klassifikation - graviditet

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ingen data for udskillelse i modermælk. 


Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af donorkorps).

Farmakodynamik

  • Analog til humant β-glucocerebrosidase, som katalyserer hydrolysen af glucocerebrosid til glucose og ceramid.
  • Mangel på dette enzym medfører ophobning af glucocerebrosid i monocytmakrofagsystemet med udvikling af store lipidholdige celler, Gaucher-celler. Velaglucerase alfa korrigerer denne mangel.

Farmakokinetik

  • Maksimal plasmakoncentration 40-60 minutter efter påbegyndt infusion.
  • Plasmahalveringstiden for enzymaktiviteten er 5-12 minutter.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Håndtering 

Tilberedning af infusionsvæske 

  • Hvert hætteglas med pulver (400 enheder) tilsættes 4,3 ml sterilt vand, og pulveret opløses forsigtigt uden omrystning. Hætteglasset indeholder nu 4,0 ml (100 enheder/ml).
  • Det totale beregnede volumen udtages af et/flere hætteglas og overføres til 100 ml isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske. Blandes forsigtigt uden omrystning.
  • Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.
  • Se endvidere medfølgende brugsvejledning.

 

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8ºC) beskyttet mod lys.
  • Må ikke fryses.
  • Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i højst 24 timer i køleskab (2-8°C), beskyttet mod lys, men bør anvendes umiddelbart.

Indholdsstoffer

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris Pris enh.   Pris DDD.  
(BEGR) pulver til infusionsvæske, opl. 400 IU 103528
10 mg (400 U)
17.167,20 1.716,72 12.878,62

Referencer

5522. Lau H, Belmatoug N, Deegan P et al. Reported outcomes of 453 pregnancies in patients with Gaucher disease: An analysis from the Gaucher outcome survey. Blood Cells Mol Dis. 2018; 68:226-31, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27839985/ (Lokaliseret 9. november 2021)


1931. Granovsky-Grisaru S, Belmatoug N, vom Dahl S et al. The management of pregnancy in Gaucher disease. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2011; 156:3-8, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21269752 (Lokaliseret 23. januar 2019)

 
 

Revisionsdato

09.11.2021. Priserne er dog gældende pr. mandag den 29. november 2021
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder. Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...