Cablivi

Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 10 mg caplacizumab.  

Voksne 

• Initialt 10 mg i.v. bolus før plasmaudskiftning.
• Herefter 10 mg s.c. dgl. efter hver plasmaudskiftning i hele perioden med daglig plasmaudskiftning.
• Efterfulgt af 10 mg s.c. dgl. i 30 dage efter afslutning af hele behandlingen.
• Hvis der fortsat er evidens for aTTP og forekomst af ADAMTS13-inhibitor, fortsættes med 10 mg s.c. dgl. og optimeret immunsuppressionsregime, indtil ADAMTS13 > 10%.

Bemærk: 

• Erfaring savnes vedr. børn og unge < 17 år.

Glemt dosis 

• Glemt dosis kan administreres indtil 12 timer før næste dosis.

Forsigtighed ved stærkt nedsat leverfunktion pga. manglende erfaring. 

• Ved aktiv, klinisk signifikant blødning bør behandlingen afbrydes. Om nødvendigt kan brugen af von Willebrand-faktor-koncentrat overvejes for at korrigere hæmostase.
• Underliggende koagulopati, fx hæmofili og andre koagulationsdefekter, bør ledsages af tæt klinisk monitorering.
• Ved elektiv kirurgi eller tandbehandling bør behandlingen stoppes mindst 7 dage før planlagt indgreb.
• Ved akut kirurgi kan brugen af von Willebrand-faktor-koncentrat overvejes for at korrigere hæmostase.

Ved samtidig brug af orale antikoagulantia, heparin eller andre antitrombotiske lægemidler, er der potentielt øget risiko for blødning, og tæt klinisk monitorering anbefales. 

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se endvidere klassifikation - graviditet. 

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. 

Caplacizumab forhindrer trombocytaggregation medieret af forekomsten af ultrastore von Willebrand-multimerer, som er karakteristisk for aTTP. Behandlingen medfører et hurtigt fald i von Willebrand faktor-antigen og -aktivitet målt som ristocetin-cofaktor til omkring 0,2 KIE/l. Samtidig ses et tilsvarende fald i faktor VIII:C.  

• Biotilgængelighed ca. 100% efter s.c. injektion.
• Maksimal plasmakoncentration efter 6-7 timer ved s.c. injektion.
• Fordelingsvolumen 0,09 l/kg.
• Plasmahalveringstiden er koncentrations- og målniveauafhængig.

Egenskaber

Caplacizumab er et humaniseret bivalent nanofragment produceret i E. coli ved rekombinant DNA-teknologi. 

Håndtering

• Hætteglasset med pulver tilsættes langsomt medfølgende solvens i injektionssprøjte via medfølgende hætteglasadapter.
• Blandes forsigtigt for at undgå skumdannelse.
• Hætteglasset med tilsluttet injektionssprøjte placeres på et bord i 5 minutter ved stuetemperatur.
• Overfør al opløsning i hætteglasset tilbage til injektionssprøjten.
• Se endvidere medfølgende brugsvejledning.

Holdbarhed

• Opbevares i køleskab (2-8°C) beskyttet mod lys.
• Må ikke fryses.
• Kan i en enkelt periode opbevares i højst 2 måneder ved temperaturer op til 25°C. Må ikke genplaceres i køleskab.
• Brugsfærdig injektionsvæske er kemisk og fysisk holdbar i højst 4 timer ved 25°C, men bør anvendes umiddelbart.