Relevante links
Humaniserede bivalente nanofragmenter af antistof mod A1-domænet i von Willebrand-faktor.

Anvendelsesområder

Behandling af erhvervet trombotisk trombocytopenisk purpura (aTTP) hos voksne og børn over 12 år med legemsvægt > 40 kg sideløbende med plasmaudskiftning og immunsuppression.
Caplacizumab bør kun anvendes, når behandlingen varetages af læger med særligt kendskab til stoffet og ovennævnte indikation.
Dispenseringsform

Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 10 mg caplacizumab.
Doseringsforslag

- Initialt 10 mg i.v. bolus før plasmaudskiftning.
- Herefter 10 mg s.c. dgl. efter hver plasmaudskiftning i hele perioden med daglig plasmaudskiftning.
- Efterfulgt af 10 mg s.c. dgl. i 30 dage efter afslutning af hele behandlingen.
- Hvis der fortsat er evidens for aTTP og forekomst af ADAMTS13-inhibitor, fortsættes med 10 mg s.c. dgl. og optimeret immunsuppressionsregime, indtil ADAMTS13 > 10%.
Bemærk:
- Erfaring savnes vedr. børn under 12 år eller med legemsvægt < 40 kg.
Glemt dosis
- Glemt dosis kan administreres indtil 12 timer før næste dosis.
Nedsat leverfunktion

Forsigtighed ved stærkt nedsat leverfunktion pga. manglende erfaring.
Forsigtighedsregler

- Ved aktiv, klinisk signifikant blødning bør behandlingen afbrydes. Om nødvendigt kan brugen af von Willebrand-faktor-koncentrat overvejes for at korrigere hæmostase.
- Underliggende koagulopati, fx hæmofili og andre koagulationsdefekter, bør ledsages af tæt klinisk monitorering.
- Ved elektiv kirurgi eller tandbehandling bør behandlingen stoppes mindst 7 dage før planlagt indgreb.
- Ved akut kirurgi kan brugen af von Willebrand-faktor-koncentrat overvejes for at korrigere hæmostase.
Bivirkninger

Dette lægemiddel har skærpet indberetningspligt. Alle eventuelle bivirkninger ved brugen skal derfor indberettes til Lægemiddelstyrelsen, se Lægemiddelstyrelsen (Meld en bivirkning).
Meget almindelige (> 10%) | Gingival blødning.
Temperaturstigning, Træthed. Urticaria. Hovedpine. Epistaxis. |
Almindelige (1-10%) | Intraokulær blødning.
Gastro-intestinal blødning, Hæmatemese, Hæmatokeksi, Hæmorideblødning, Melæna, Rektal blødning. Hæmoptyse. Blødning og reaktion på anvendelsesstedet. Myalgi. Hæmaturi. Menoragi, Vaginalblødning. Dyspnø. Cerebrovaskulære tilfælde, Hæmatom, Subaraknoidal blødning. |
Interaktioner

Ved samtidig brug af orale antikoagulantia, heparin eller andre antitrombotiske lægemidler, er der potentielt øget risiko for blødning, og tæt klinisk monitorering anbefales.
Graviditet

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Amning

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk.
Bloddonor

Farmakodynamik

Caplacizumab forhindrer trombocytaggregation medieret af forekomsten af ultrastore von Willebrand-multimerer, som er karakteristisk for aTTP. Behandlingen medfører et hurtigt fald i von Willebrand faktor-antigen og -aktivitet målt som ristocetin-cofaktor til omkring 0,2 KIE/l. Samtidig ses et tilsvarende fald i faktor VIII:C.
Farmakokinetik

- Biotilgængelighed ca. 100% efter s.c. injektion.
- Maksimal plasmakoncentration efter 6-7 timer ved s.c. injektion.
- Fordelingsvolumen 0,09 l/kg.
- Plasmahalveringstiden er koncentrations- og målniveauafhængig.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Egenskaber
Caplacizumab er et humaniseret bivalent nanofragment produceret i E. coli ved rekombinant DNA-teknologi.
Håndtering
- Hætteglasset med pulver tilsættes langsomt medfølgende solvens i injektionssprøjte via medfølgende hætteglasadapter.
- Blandes forsigtigt for at undgå skumdannelse.
- Hætteglasset med tilsluttet injektionssprøjte placeres på et bord i 5 minutter ved stuetemperatur.
- Overfør al opløsning i hætteglasset tilbage til injektionssprøjten.
- Se endvidere medfølgende brugsvejledning.
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8°C) beskyttet mod lys.
- Må ikke fryses.
- Kan i en enkelt periode opbevares i højst 2 måneder ved temperaturer op til 25°C. Må ikke genplaceres i køleskab.
- Brugsfærdig injektionsvæske er kemisk og fysisk holdbar i højst 4 timer ved 25°C, men bør anvendes umiddelbart.
Indholdsstoffer

Hjælpestoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris i kr. | Pris DDD |
---|---|---|---|---|---|---|
(BEGR) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 10 mg | 039371 |
1 stk.
|
41.327,55 | 41.327,55 |

