Cablivi®

Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 10 mg caplacizumab.  

• Initialt 10 mg i.v. bolus før plasmaudskiftning.
• Herefter 10 mg s.c. dgl. efter hver plasmaudskiftning i hele perioden med daglig plasmaudskiftning.
• Efterfulgt af 10 mg s.c. dgl. i 30 dage efter afslutning af hele behandlingen.
• Hvis der fortsat er evidens for aTTP og forekomst af ADAMTS13-inhibitor, fortsættes med 10 mg s.c. dgl. og optimeret immunsuppressionsregime, indtil ADAMTS13 > 10 %.

Bemærk: 

• Erfaring savnes vedr. børn < 12 år eller med legemsvægt < 40 kg.

• Første dosis caplacizumab skal administreres i.v. før den første plasmaudskiftning. Hvis den første dosis glemmes, og plasmaudskiftning allerede er administreret, skal den første dosis caplacizumab stadig gives i.v. efter at plasmaudskiftningen er afsluttet, og den næste dosis skal administreres subkutant den følgende dag i henhold til det normale doseringsskema.
• Glemt dosis kan administreres indtil 12 timer før næste dosis.
• Hvis der er gået mere end 12 timer, må den glemte dosis ikke administreres.
• Næste dosis skal administreres efter det normale doseringsskema.

Forsigtighed ved stærkt nedsat leverfunktion pga. manglende erfaring. 

• Ved aktiv, klinisk signifikant blødning bør behandlingen afbrydes. Om nødvendigt kan brugen af von Willebrand-faktor-koncentrat overvejes for at korrigere hæmostase.
• Underliggende koagulopati, fx hæmofili og andre koagulationsdefekter, bør ledsages af tæt klinisk monitorering.
• Ved elektiv kirurgi eller tandbehandling bør behandlingen stoppes mindst 7 dage før planlagt indgreb.
• Ved akut kirurgi kan brugen af von Willebrand-faktor-koncentrat overvejes for at korrigere hæmostase.

Ved samtidig brug af orale antikoagulantia, heparin eller andre antitrombotiske lægemidler, er der potentielt øget risiko for blødning, og tæt klinisk monitorering anbefales. 

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også: Klassifikation - graviditet 

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. 

Alkohol og Cablivi® påvirker ikke hinanden. 

Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser. 

Caplacizumab forhindrer trombocytaggregation medieret af forekomsten af ultrastore von Willebrand-multimerer, som er karakteristisk for aTTP. Behandlingen medfører et hurtigt fald i von Willebrand faktor-antigen og -aktivitet målt som ristocetininduceret trombocytaggregation (RIPA) og ristocetin cofactor (RICO). Samtidig ses et tilsvarende fald i faktor VIII:C.  

• Biotilgængelighed ca. 100 % efter s.c. injektion.
• Maksimal plasmakoncentration efter 6-7 timer ved s.c. injektion.
• Fordelingsvolumen 0,09 l/kg.
• Plasmahalveringstiden er koncentrations- og målniveauafhængig.

Egenskaber

Caplacizumab er et humaniseret bivalent nanofragment produceret i E. coli ved rekombinant DNA-teknologi. 

Håndtering

• Hætteglasset med pulver tilsættes langsomt medfølgende solvens i injektionssprøjte via medfølgende hætteglasadapter.
• Blandes forsigtigt for at undgå skumdannelse.
• Hætteglasset med tilsluttet injektionssprøjte placeres på et bord i 5 minutter ved stuetemperatur.
• Overfør al opløsning i hætteglasset tilbage til injektionssprøjten.
• Se endvidere medfølgende brugsvejledning.

Holdbarhed

• Opbevares i køleskab (2-8 °C) beskyttet mod lys.
• Må ikke fryses.
• Kan i en enkelt periode opbevares i højst 2 måneder ved temperaturer op til 25 °C. Må ikke genplaceres i køleskab.
• Brugsfærdig injektionsvæske er kemisk og fysisk holdbar i højst 4 timer ved 25 °C, men bør anvendes umiddelbart.