Generel information
Humaniserede bivalente nanofragmenter af antistof mod A1-domænet i von Willebrand-faktor.

Anvendelsesområder

- Behandling af erhvervet trombotisk trombocytopenisk purpura (aTTP) hos voksne og børn over 12 år med legemsvægt > 40 kg sideløbende med plasmaudskiftning og immunsuppression.
Caplacizumab bør kun anvendes, når behandlingen varetages af læger med særligt kendskab til stoffet og ovennævnte indikation.
Medicinrådet har lavet en vurdering af præparatet.
Dispenseringsform

Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 10 mg caplacizumab.
Doseringsforslag

- Initialt 10 mg i.v. bolus før plasmaudskiftning.
- Herefter 10 mg s.c. dgl. efter hver plasmaudskiftning i hele perioden med daglig plasmaudskiftning.
- Efterfulgt af 10 mg s.c. dgl. i 30 dage efter afslutning af hele behandlingen.
- Hvis der fortsat er evidens for aTTP og forekomst af ADAMTS13-inhibitor, fortsættes med 10 mg s.c. dgl. og optimeret immunsuppressionsregime, indtil ADAMTS13 > 10 %.
Bemærk:
- Erfaring savnes vedr. børn < 12 år eller med legemsvægt < 40 kg.
Glemt dosis
- Glemt dosis kan administreres indtil 12 timer før næste dosis.
Nedsat leverfunktion

Forsigtighed ved stærkt nedsat leverfunktion pga. manglende erfaring.
Forsigtighedsregler

- Ved aktiv, klinisk signifikant blødning bør behandlingen afbrydes. Om nødvendigt kan brugen af von Willebrand-faktor-koncentrat overvejes for at korrigere hæmostase.
- Underliggende koagulopati, fx hæmofili og andre koagulationsdefekter, bør ledsages af tæt klinisk monitorering.
- Ved elektiv kirurgi eller tandbehandling bør behandlingen stoppes mindst 7 dage før planlagt indgreb.
- Ved akut kirurgi kan brugen af von Willebrand-faktor-koncentrat overvejes for at korrigere hæmostase.
Bivirkninger

Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
Meget almindelige (> 10 %) | ||
Mave-tarm-kanalen | Gingival blødning | |
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Temperaturstigning, Træthed | |
Immunsystemet | Urticaria | |
Nervesystemet | Hovedpine | |
Luftveje, thorax og mediastinum | Epistaxis | |
Almindelige (1-10 %) | ||
Øjne | Intraokulær blødning | |
Mave-tarm-kanalen | Gastro-intestinal blødning, Hæmatemese, Hæmatokeksi, Hæmorideblødning, Melæna, Rektal blødning | |
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Hæmoptyse | |
Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer | Blødning og reaktion på anvendelsesstedet | |
Knogler, led, muskler og bindevæv | Myalgi | |
Nyrer og urinveje | Hæmaturi | |
Det reproduktive system og mammae | Vaginalblødning | Menoragi |
Luftveje, thorax og mediastinum | Dyspnø | |
Vaskulære sygdomme | Cerebrovaskulære tilfælde, Hæmatom, Subaraknoidal blødning |
Efter markedsføring er der rapporteret tilfælde af alvorlige blødninger, inklusiv livstruende og dødelige blødninger, hovedsageligt ved samtidig behandling med antitrombotiske midler eller antikoagulantia.
Interaktioner

Ved samtidig brug af orale antikoagulantia, heparin eller andre antitrombotiske lægemidler, er der potentielt øget risiko for blødning, og tæt klinisk monitorering anbefales.
Graviditet

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Amning

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk.
Bloddonor

Doping

Ingen restriktioner |
Alkohol

Alkohol og Cablivi påvirker ikke hinanden.
Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger.
Farmakodynamik

Caplacizumab forhindrer trombocytaggregation medieret af forekomsten af ultrastore von Willebrand-multimerer, som er karakteristisk for aTTP. Behandlingen medfører et hurtigt fald i von Willebrand faktor-antigen og -aktivitet målt som ristocetin-cofaktor til omkring 0,2 KIE/l. Samtidig ses et tilsvarende fald i faktor VIII:C.
Farmakokinetik

- Biotilgængelighed ca. 100 % efter s.c. injektion.
- Maksimal plasmakoncentration efter 6-7 timer ved s.c. injektion.
- Fordelingsvolumen 0,09 l/kg.
- Plasmahalveringstiden er koncentrations- og målniveauafhængig.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Egenskaber
Caplacizumab er et humaniseret bivalent nanofragment produceret i E. coli ved rekombinant DNA-teknologi.
Håndtering
- Hætteglasset med pulver tilsættes langsomt medfølgende solvens i injektionssprøjte via medfølgende hætteglasadapter.
- Blandes forsigtigt for at undgå skumdannelse.
- Hætteglasset med tilsluttet injektionssprøjte placeres på et bord i 5 minutter ved stuetemperatur.
- Overfør al opløsning i hætteglasset tilbage til injektionssprøjten.
- Se endvidere medfølgende brugsvejledning.
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8°C) beskyttet mod lys.
- Må ikke fryses.
- Kan i en enkelt periode opbevares i højst 2 måneder ved temperaturer op til 25°C. Må ikke genplaceres i køleskab.
- Brugsfærdig injektionsvæske er kemisk og fysisk holdbar i højst 4 timer ved 25°C, men bør anvendes umiddelbart.
Indholds- og hjælpestoffer

Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
---|---|---|---|
pulver og solvens til injektionsvæske, opl. | 10 mg |
Andre
|
Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
---|---|---|---|---|---|---|---|
(BEGR) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl. 10 mg | 039371 |
1 stk.
|
37.317,85 | 37.317,85 | 37.317,85 |

