Respreeza

Pulver og solvens til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 1.000 mg, 4.000 mg eller 5.000 mg alfa-1 proteinaseinhibitor, humant. 

Voksne  

• 60 mg/kg legemsvægt i.v. 1 gang ugentlig.
• Infusionshastighed bør ikke overstige 0,08 ml/kg legemsvægt/minut.
• Doseringen vil normalt være tilstrækkelig til opretholdelse af en serumkoncentration af α₁-proteinaseinhibitor på over 0, 8 g/l.

Bemærk: 

• De første infusioner bør overvåges af en læge med erfaring i behandling af kronisk obstruktiv lungesygdom.
• Erfaring savnes vedr. patienter under 18 år og over 65 år.

IgA-mangel med kendt antistofdannelse mod IgA pga. risiko for alvorlige hypersensitivitets- og anafylaktisk reaktion. 

Hypersensitivitet: 

• Reaktioner kan også forekomme hos patienter, der tidligere har tolereret behandling med human alfa1-antitrypsin.
• Kan indeholde spor af IgA.
• Hvis en omsorgsperson eller patienten selv skal indgive alfa-1-proteinasehæmmer i hjemmet, skal der informeres om symptomer på hypersensitivitetsreaktioner.

Hepatitisvaccination 

• Vaccination mod hepatitis A og B skal overvejes ved regelmæssig brug eller gentagne indgivelser af alfa1-antitrypsin, som er fremstillet ud fra humant plasma.

Hjerteinsufficiens 

• Infusionen kan medføre midlertidig øgning af blodvolumen. Forsigtighed ved svær hjerteinsufficiens og andre risikofaktorer for kredsløbsoverbelastning.

Natriumindhold 

• 1.000 mg pulver og solvens til infusionsvæske indeholder ca. 1,6 mmol natrium svarende til ca. 94 mg natriumchlorid.
• 4.000 mg pulver og solvens til infusionsvæske indeholder ca. 6,5 mmol natrium svarende til ca. 380 mg natriumchlorid.
• 5.000 mg pulver og solvens til infusionsvæske indeholder ca. 8,1 mmol natrium svarende til ca. 474 mg natriumchlorid.

Baggrund: Fysiologisk substitution. 

Se også Klassifikation - graviditet 

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. I lyset af lægemidlets proteinstuktur skønnes en klinisk betydende absorption hos et ammet barn for usandsynlig. 

• Alfa1-antitrypsin (alfa-1-proteinaseinhibitor) er en proteasehæmmer, der bl.a. hæmmer neutrofil elastase.
• Neutrofil elastase udskilles af neutrofiler og makrofager ved inflammation og udskillelsen øges derfor ved fx lungeinfektion og rygning.
• Hvis neutrofil elastase ikke hæmmes i tilstrækkelig grad, nedbrydes lungevævet med udvikling af emfysem. Alfa1-antitrypsinmangel er en arvelig proteindefekt med nedsat produktion af alfa1-antitrypsin.
• Substitutionsbehandling med alfa1-antitrypsin øger og bibeholder niveauet af alfa1-antitrypsin i serum og bronkievæsker, og hermed forsinkes progressionen af emfysem.

• Fordelingsvolumen ca. 0,08 l/kg.
• Plasmahalveringstid ca. 4,7 dage.

Egenskaber

Brugsfærdig infusionsvæske pH = 7,0.  

Håndtering

Tilberedning af infusionsvæske 

• Følg den medfølgende detaljerede brugsvejledning.
• Medfølgende Mix2Vial®-overføringssæt monteres på hætteglasset med solvens.
• Al solvens overføres derefter til hætteglasset med pulver.
• Hætteglasset bevæges forsigtigt (må ikke rystes), indtil al pulver er opløst.

Forligelighed ved infusion  

Må ikke blandes med andre infusionsvæsker eller andre farmaka. 

Holdbarhed

• Må ikke fryses.
• Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk og fysisk holdbar i højst 3 timer ved stuetemperatur (højst 25°C), men bør anvendes umiddelbart. Må ikke fryses.