Respreeza

B02AB02
 
 

Humant alfa1-antitrypsin (alfa-1-proteinasehæmmer) udvundet fra plasma fra raske voksne. Forsinker progression af emfysem ved alfa1-antitrypsinmangel. 

Anvendelsesområder

Vedligeholdelsesbehandling med henblik på at forsinke progression af emfysem hos voksne med dokumenteret alvorlig alfa1-antitrypsinmangel (fx genotyperne PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ).  

 

Patienten skal være i optimal farmakologisk og ikke-farmakologisk behandling og udvise tegn på progredierende lungesygdom (fx lavere forceret eksspirationsvolumen pr. sekund (FEV1) end forventet, forringet gangkapacitet eller et øget antal eksacerbationer).  

 

Behandlingen skal initieres af en læge med erfaring i behandling af alfa1-antitrypsinmangel. 

Se endvidere:

Dispenseringsform

Pulver og solvens til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 1.000 mg alfa-1 proteinaseinhibitor, humant. 

Doseringsforslag

Voksne 

  • 60 mg/kg legemsvægt i.v. 1 gang ugentlig.
  • Infusionshastighed ca. 0,08 ml/kg legemsvægt/minut svarende til en infusionstid på ca. 15 minutter.

 

Bemærk 

  • Erfaring savnes vedr. patienter < 18 år og ≥ 65 år.

Kontraindikationer

IgA-mangel med kendt antistofdannelse mod IgA pga. risiko for alvorlige hypersensitivitets- og anafylaktisk reaktion. 

Forsigtighedsregler

Hypersensitivitet: 

  • Reaktioner kan også forekomme hos patienter, der tidligere har tolereret behandling med human alfa1-antitrypsin.
  • Kan indeholde spor af IgA.
  • Hvis en omsorgsperson eller patienten selv skal indgive alfa-1-proteinasehæmmer i hjemmet, skal der informeres om symptomer på hypersensitivitetsreaktioner.

 

Hepatitisvaccination 

  • Vaccination mod hepatitis A og B skal overvejes ved regelmæssig brug eller gentagne indgivelser af alfa1-antitrypsin, som er fremstillet ud fra humant plasma.

 

Natriumindhold 

  • Brugsfærdig infusionsvæske indeholder ca. 1,7 mmol natrium pr. 1.000 mg alfa1-antitrypsin, svarende til ca. 100 mg natriumchlorid.

Bivirkninger

Almindelige (1-10%) Kvalme.
Dyspnø.
Hovedpine, Svimmelhed.
Ikke almindelige (0,1-1%) Paræstesier.
Hypersensitivitetsreaktioner.
Meget sjældne (< 0,01%) Hypæstesi.
Anafylaktisk reaktion.
Ikke kendt Smerter i lymfeknuder.
Ansigtsødem.

Graviditet

Kan om nødvendigt anvendes.

Baggrund: Fysiologisk substitution. 

Se endvidere klassifikation - graviditet. 

Amning

Kan om nødvendigt anvendes. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. I lyset af lægemidlets proteinstuktur skønnes en klinisk betydende absorption hos et ammet barn for usandsynlig. 


Se endvidere

Bloddonor

Farmakodynamik

  • Alfa1-antitrypsin (alfa-1-proteinaseinhibitor) er en proteasehæmmer, der bl.a. hæmmer neutrofil elastase.
  • Neutrofil elastase udskilles af neutrofiler og makrofager ved inflammation og udskillelsen øges derfor ved fx lungeinfektion og rygning.
  • Hvis neutrofil elastase ikke hæmmes i tilstrækkelig grad, nedbrydes lungevævet med udvikling af emfysem. Alfa1-antitrypsinmangel er en arvelig proteindefekt med nedsat produktion af alfa1-antitrypsin.
  • Substitutionsbehandling med alfa1-antitrypsin øger og bibeholder niveauet af alfa1-antitrypsin i serum og bronkievæsker, og hermed forsinkes progressionen af emfysem.

Farmakokinetik

  • Fordelingsvolumen 0,036-0,071 l/kg.
  • Plasmahalveringstid 2,7-7,5 dage.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Egenskaber 

pH  

  • Brugsfærdig infusionsvæske pH = 7,0.

Håndtering 

Tilberedning af infusionsvæske 

  • Følg den medfølgende detaljerede brugsvejledning.
  • Medfølgende Mix2Vial®-overføringssæt monteres på hætteglasset med solvens.
  • Al solvens overføres derefter til hætteglasset med pulver.
  • Hætteglasset bevæges forsigtigt (må ikke rystes), indtil al pulver er opløst.


Holdbarhed 

  • Må ikke fryses.
  • Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk og fysisk holdbar i højst 3 timer ved stuetemperatur (højst 25°C), men bør anvendes umiddelbart. Må ikke fryses.

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 1000 mg 064267
1 stk.
3.296,65 1.977,59
 
 

Revisionsdato

2019-10-09. Priserne er dog gældende pr. mandag den 21. oktober 2019
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...