Respreeza

B02AB02
 
 

Humant alfa1-antitrypsin (alfa-1-proteinasehæmmer) udvundet fra plasma fra raske voksne. Forsinker progression af emfysem ved alfa1-antitrypsinmangel. 

Anvendelsesområder

Vedligeholdelsesbehandling med henblik på at forsinke progression af emfysem hos voksne med dokumenteret alvorlig alfa1-antitrypsinmangel (fx genotyperne PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ).  

 

Patienten skal være i optimal farmakologisk og ikke-farmakologisk behandling og udvise tegn på progredierende lungesygdom (fx lavere forceret eksspirationsvolumen pr. sekund (FEV1) end forventet, forringet gangkapacitet eller et øget antal eksacerbationer).  

 

Behandlingen skal initieres af en læge med erfaring i behandling af alfa1-antitrypsinmangel. 

Se endvidere:

Dispenseringsform

Pulver og solvens til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 1.000 mg, 4.000 mg eller 5.000 mg alfa-1 proteinaseinhibitor, humant. 

Doseringsforslag

Voksne  

  • 60 mg/kg legemsvægt i.v. 1 gang ugentlig.
  • Infusionshastighed bør ikke overstige 0,08 ml/kg legemsvægt/minut.
  • Doseringen vil normalt være tilstrækkelig til opretholdelse af en serumkoncentration af α1-proteinaseinhibitor på over 0, 8 g/l.

 

Bemærk: 

  • De første infusioner bør overvåges af en læge med erfaring i behandling af kronisk obstruktiv lungesygdom.
  • Erfaring savnes vedr. patienter under 18 år og over 65 år.

Instruktioner

Instruktionsfilm om anvendelse kan ses på indlægssedlen
 

Kontraindikationer

IgA-mangel med kendt antistofdannelse mod IgA pga. risiko for alvorlige hypersensitivitets- og anafylaktisk reaktion. 

Forsigtighedsregler

Hypersensitivitet: 

  • Reaktioner kan også forekomme hos patienter, der tidligere har tolereret behandling med human alfa1-antitrypsin.
  • Kan indeholde spor af IgA.
  • Hvis en omsorgsperson eller patienten selv skal indgive alfa-1-proteinasehæmmer i hjemmet, skal der informeres om symptomer på hypersensitivitetsreaktioner.

 

Hepatitisvaccination 

  • Vaccination mod hepatitis A og B skal overvejes ved regelmæssig brug eller gentagne indgivelser af alfa1-antitrypsin, som er fremstillet ud fra humant plasma.

 

Hjerteinsufficiens 

  • Infusionen kan medføre midlertidig øgning af blodvolumen. Forsigtighed ved svær hjerteinsufficiens og andre risikofaktorer for kredsløbsoverbelastning.

 

Natriumindhold 

  • 1.000 mg pulver og solvens til infusionsvæske indeholder ca. 1,6 mmol natrium svarende til ca. 94 mg natriumchlorid.
  • 4.000 mg pulver og solvens til infusionsvæske indeholder ca. 6,5 mmol natrium svarende til ca. 380 mg natriumchlorid.
  • 5.000 mg pulver og solvens til infusionsvæske indeholder ca. 8,1 mmol natrium svarende til ca. 474 mg natriumchlorid.

Bivirkninger

Systemorganklasse Potentielt alvorlige bivirkninger Oftest ikke alvorlige bivirkninger
Ikke almindelige (0,1-1 %)
Mave-tarm-kanalen Kvalme
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet Svimmelhed Kulderystelser, Temperaturstigning
Immunsystemet Urticaria
Infektioner og parasitære sygdomme Influenzalignende symptomer
Knogler, led, muskler og bindevæv Artralgi
Nervesystemet Hovedpine
Psykiske forstyrrelser Konfusion
Det reproduktive system og mammae Brystsmerter
Luftveje, thorax og mediastinum Dyspnø
Hud og subkutane væv Hududslæt
Sjældne (0,01-0,1 %)
Hjerte Takykardi
Immunsystemet Allergiske reaktioner
Knogler, led, muskler og bindevæv Rygsmerter
Vaskulære sygdomme Hypertension, Hypotension
Meget sjældne (< 0,01 %)
Immunsystemet Anafylaktisk reaktion

Graviditet

Kan om nødvendigt anvendes.

Baggrund: Fysiologisk substitution. 

Se også Klassifikation - graviditet

Amning

Kan om nødvendigt anvendes. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Baggrund: Der er ikke kvantitative data for udskillelse i modermælk. I lyset af lægemidlets proteinstuktur skønnes en klinisk betydende absorption hos et ammet barn for usandsynlig. 


Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af donorkorps).

Farmakodynamik

  • Alfa1-antitrypsin (alfa-1-proteinaseinhibitor) er en proteasehæmmer, der bl.a. hæmmer neutrofil elastase.
  • Neutrofil elastase udskilles af neutrofiler og makrofager ved inflammation og udskillelsen øges derfor ved fx lungeinfektion og rygning.
  • Hvis neutrofil elastase ikke hæmmes i tilstrækkelig grad, nedbrydes lungevævet med udvikling af emfysem. Alfa1-antitrypsinmangel er en arvelig proteindefekt med nedsat produktion af alfa1-antitrypsin.
  • Substitutionsbehandling med alfa1-antitrypsin øger og bibeholder niveauet af alfa1-antitrypsin i serum og bronkievæsker, og hermed forsinkes progressionen af emfysem.

Farmakokinetik

  • Fordelingsvolumen 0,036-0,071 l/kg.
  • Plasmahalveringstid 2,7-7,5 dage.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Egenskaber

Brugsfærdig infusionsvæske pH = 7,0.  

Håndtering

Tilberedning af infusionsvæske 

  • Følg den medfølgende detaljerede brugsvejledning.
  • Medfølgende Mix2Vial®-overføringssæt monteres på hætteglasset med solvens.
  • Al solvens overføres derefter til hætteglasset med pulver.
  • Hætteglasset bevæges forsigtigt (må ikke rystes), indtil al pulver er opløst.

 

Forligelighed ved infusion  

Må ikke blandes med andre infusionsvæsker eller andre farmaka. 

Holdbarhed

  • Må ikke fryses.
  • Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk og fysisk holdbar i højst 3 timer ved stuetemperatur (højst 25°C), men bør anvendes umiddelbart. Må ikke fryses.

Indholdsstoffer

Alfa-1 proteinaseinhibitor, humantpulver og solvens til infusionsvæske, opl.  1000 mgpulver og solvens til infusionsvæske, opl.  4000 mgpulver og solvens til infusionsvæske, opl.  5000 mg

Hjælpestoffer

Andre:
Mannitol : pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 1000 mg, pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 4000 mg, pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 5000 mg
Natriumchlorid : pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 1000 mg, pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 4000 mg, pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 5000 mg
Natriumdihydrogenphosphat : pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 1000 mg, pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 4000 mg, pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 5000 mg
Sterilt vand : pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 1000 mg, pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 4000 mg, pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 5000 mg

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris Pris enh.   Pris DDD.  
(BEGR) pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 1000 mg 064267
1 stk.
3.281,50 3.281,50 1.968,51
(BEGR) pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 4000 mg 593419
1 stk.
13.075,45 13.075,45 1.961,22
(BEGR) pulver og solvens til infusionsvæske, opl. 5000 mg 398309
1 stk.
16.340,10 16.340,10 1.960,89
 
 

Revisionsdato

07.06.2022. Priserne er dog gældende pr. mandag den 27. juni 2022
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder. Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...