Akromegali

Revideret: 12.10.2021

Der diagnosticeres omkring 20 nye tilfælde af akromegali i Danmark om året, og prævalensen er 85 pr. million. Akromegali (gigantisme) opstår på grund af et hypofyseadenom i langt de fleste tilfælde. Hypofyseadenomet producerer væksthormon (GH) og giver anledning til et forhøjet niveau af IGF-I (insulinlignende vækstfaktor). Der er behov for genetisk udredning, specielt ved tidlig symptomdebut. 

I ekstremt få tilfælde er årsagen til akromegali en tumor et andet sted end hypofysen, denne tumor kan producere GHRH.  

På diagnosetidspunkt har ca. 70 % af patienterne et makrohypofyseadenom (≥ 10 mm) (3085)

Behandlingsvejledning

Den primære behandling er kirurgisk, hyppigst transsphenoidal hypofyseresektion. Kirurgi har den store fordel, at der potentielt opnås varig remission. I modsætning hertil skal primær medicinsk behandling af akromegali ofte gives livslangt. 

Ved kirurgi ses de bedste behandlingsresultater ved mikroadenomer (< 10 mm), hvor op til 80 % af patienterne opnår acceptable niveauer af GH og IGF-I efter en operation; men i løbet af en 10-årig periode vil over 60 % af patienterne med akromegali få behov for medicinsk behandling.

Medicinsk behandling med en somatostatin-analog er indiceret: 

  • ved manglende remission efter kirurgi og/eller strålebehandling
  • som primær terapi, hvis operation ikke er mulig, eller afvises af patienten og i nogle tilfælde præoperativt ved makroadenomer med henblik på at opnå tumorreduktion.

Ved manglende remission på en somatostatin-analog eller bivirkninger til denne, kan man forsøge at skifte mellem de to mest kendte præparater, Sandostatin® LAR og Ipstyl® Autogel. En somatostatin-analog kan kombineres med væksthormonreceptor-antagonisten pegvisomant, hvis der ikke opnås remission eller ved bivirkninger på monoterapi med en somatostatin-analog. Ved denne kombinationsbehandling vil ca. 15 % af patienterne, udvikle et forhøjet niveau af levertransaminase. 

 

Somatostatin-analoger kan også kombineres med en dopamin-agonist, cabergolin, der kan have nogen positiv effekt hos et fåtal af patienter. 

Stråleterapi anvendes undtagelsesvist til patienter, der ikke responderer på eller tåler medicinsk behandling. Det biokemiske respons på strålebehandling kommer ofte sent, og medfører en øget risiko for bl.a. hypofyseinsufficiens og cerebrovaskulær sygdom. 

 

Pasireotid 

Pasireotid er en nyere somatostatin-analog med bredere somatostatin-receptorbindingsprofil. Behandling med pasireotid medfører ofte hyperglykæmi eller manifest diabetes mellitus. Dets plads i behandlingen er derfor endnu uafklaret, men præparatet kan overvejes ved manglende effekt af konventionel somatostatin-analogbehandling. 

 

Behandlingsvejledning og rekommandationer fra RADS: 

Behandlingsvejledning fra RADS. Se endvidere Medicinrådet, der fra 1. januar 2017 har overtaget RADS' opgaver. 

Referencer

5479. Anna Bogusławska, Márta Korbonits. Genetics of Acromegaly and Gigantism. J Clin Med. 2021; 10(7), https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33805450/ (Lokaliseret 9. marts 2022)

 

5483. Monica R Gadelha, Luiz Eduardo Wildemberg, Leandro Kasuki. The future of somatostatin receptor ligands in acromegaly. J Clin Endocrinol Metab. 2021; , https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34618894/ (Lokaliseret 9. marts 2022)

 

4997. Grandgeorge N, Barchetti G, Grunenwald Set al. Is MRI Follow-Up Relevant in Patients With GH-secreting Pituitary Adenomas Primarily Treated and Responsive to Long-Acting Somatostatin Analogues (SMSa)?. Eur J Endocrinol. 2020; 182(1):123-30, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31705796/ (Lokaliseret 4. marts 2022)

 

5480. Andrea Giustina, Garni Barkhoudarian, Albert Beckers et al. Multidisciplinary management of acromegaly: A consensus. Rev Endocr Metab Disord. 2020; 21(4):667-78, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32914330/ (Lokaliseret 9. marts 2022)

 

5482. Eva C Coopmans, Ammar Muhammad, Aart J van der Lely et al. How to Position Pasireotide LAR Treatment in Acromegaly. J Clin Endocrinol Metab. 2019; 104(6):1978-88, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30608534/ (Lokaliseret 9. marts 2022)

 

3351. Dal J, Heck A, Kistorp C et al. Targeting either GH or IGF-I during somatostatin analogue treatment in patients with acromegaly: a randomized multicentre study. Eur J Endocrinol. 2018; 178(1):67-76, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28993415 (Lokaliseret 22. februar 2022)

 

3085. Dal J, Feldt-Rasmussen U, Andersen M. Acromegaly incidence, prevalence, complications and long-term prognosis: a nationwide cohort study. Eur J Endocrinol. 2016; 175(3):181-90, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27280374 (Lokaliseret 18. februar 2022)

 

2243. Andries M, Glintborg D, Kvistborg A et al. A 12-month randomized crossover study on the effects of lanreotide Autogel and octreotide long-acting repeata-ble on GH and IGF-l in patients with acromegaly. Clin Endocrinol (Oxf). 2008; 68(3):473-80, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17941902/ (Lokaliseret 11. februar 2022)