ADZYNMA®

Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 500 IE eller 1.500 IE rADAMTS13-aktivitet.  

Efter rekonstitution med de medfølgende 5 ml solvens har opløsningen en styrke på ca. 100 IE/ml henholdsvis 300 IE/ml. 

Voksne og børn 

Profylaktisk enzymerstatningsterapi: 

• 40 IE/kg legemsvægt 1 gang hver 2. uge.
• Doseringshyppighed kan justeres til 40 IE/kg legemsvægt 1 gang om ugen baseret på klinisk respons.
• Gives som iv-infusion med en hastighed på 2-4 ml/minut.

Erstatningsterapi til akutte TTP-episoder: 

• 40 IE/kg legemsvægt på dag 1.
• 20 IE/kg legemsvægt på dag 2.
• 15 IE/kg legemsvægt fra dag 3 en gang dgl. indtil 2 dage efter, at den akutte hændelse er ophørt.
• Gives som iv-infusion med en hastighed på 2-4 ml/minut.

Bemærk: 

• Hos spædbørn < 10 kg legemsvægt kan der være behov for at justere dosisfrekvensen fra dosis hver 2. uge til dosis 1. gang ugentligt.
• Kan evt. administreres af patienten selv efter oplæring.

Livstruende overfølsomhed over for det aktive stof eller hjælpestofferne. 

Allergisk overfølsomhed, herunder anafylaksi kan forekomme. Patienten skal informeres om tidlige tegn på overfølsomhedsreaktioner, fx takykardi, trykken for brystet, hvæsende vejrtrækning og/eller akut vejrtrækningsbesvær, hypotension, generaliseret urticaria, pruritus, rhinokonjunktivitis, angioødem, letargi, kvalme, opkastning, paræstesi, rastløshed, som kan udvikle sig til anafylaktisk shock. 

Der er ikke udført interaktionsstudier. 

Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. 

Se også: Klassifikation - graviditet 

Baggrund: Der er ingen data, men det skønnes usandsynligt, at der vil være en klinisk betydende systemisk eksponering hos et ammet barn. 

Alkohol og ADZYNMA® påvirker ikke hinanden. 

Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser. 

• rADAMTS13 er en rekombinant form af det endogene ADAMTS13, som er en zinkmetalloprotease i plasma, som regulerer aktiviteten af von Willebrand faktor (VWF).
• ADAMTS13 virker ved at spalte store og ultrastore VWF-multimerer til mindre enheder og derved reducere VWF’s trombocytbindende egenskaber og dens tilbøjelighed til at danne mikrotromber.
• rADAMTS13 forventes at reducere eller eliminere den spontane dannelse af VWF-trombocytmikrotromber, der fører til trombocytnedbrydning og trombocytopeni hos patienter med cTTP.

• Maksimal dosisrelateret stigning i individuel ADAMTS13-aktivitet ses efter ca. 1 time.
• Plasmahalveringstid 48 - 64 timer.

Egenskaber

Rekonstitueret opløsning:  

• pH 6,7-7,3
• Osmolalitet mindst 240 mOsmol/kg.

Håndtering

Rekonstitution 

• Til rekonstitution tilsættes hætteglasset 5 ml sterilt vand.
• Gives som iv-infusion med hastighed 2-4 ml/minut.
• For detaljeret rekonstitution se Produktresume.

Forligelighed 

Må ikke blandes med andre lægemidler. 

Holdbarhed

Kemisk og fysisk stabilt i 6 timer ved 25 °C, men bør ud fra et mikrobiologisk synspunkt anvendes med det samme. 

Opbevaring 

• Opbevares i køleskab (2-8 °C).
• Må ikke nedfryses.
• Opbevares i den originale yderpakning for at beskytte mod lys.
• Kan opbevares ved stuetemperatur op til 30 °C i en periode på op til 6 måneder i frysetørret form.
• Må ikke sættes tilbage på køl efter opbevaring ved stuetemperatur.