Anvendelsesområder
Behandling af cystinose.
Efter evt. nyretransplantation vil cysteamin forhindre eller forsinke aflejring af cystin og deraf følgende symptomer fra andre organer. Behandlingen er livslang.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særlig indsigt i cystinose.
Dispenseringsform
Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 50 mg eller 150 mg cysteamin (som mercaptaminbitartrat).
Doseringsforslag
Initialt
- Det tilstræbes at holde leukocytcystinniveauet under 1 nanomol hemicystin/mg protein.
- Begyndelsesdosis bør være 17-25 % af den forventede vedligeholdelsesdosis.
- Dosis øges gradvis over 4-6 uger.
Vedligeholdelsesdosis
- Voksne samt børn over 12 år og legemsvægt ≥ 50 kg. 2 g dgl. fordelt på 4 doser.
- Børn op til 12 år. 1,3 g/m2 legemsoverflade/døgn fordelt på 4 doser.
- Dosis bør ikke overstige 1,95 g/m2 legemsoverflade/døgn.
Bemærk:
De fire daglige doser skal fordeles med præcist 6 timers interval.
Beregn overfladeareal og arealbestemt dosis her: Beregning af overfladeareal og arealbestemt dosis
Håndtering
| hårde kapsler 50 mg |
| hårde kapsler 150 mg |
Knusning/åbning
Kan åbnes.
Administration
Synkes hele.
Indholdet kan opslæmmes i vand eller juice.
Indholdet må ikke tygges eller knuses.
Mad og drikke
Tages med et glas vand.
Tages mindst 1 time før eller efter et måltid.
Indholdet kan kommes på kold, blød mad.
OBS
Indholdet kan opslæmmes i sur frugtjuice eller vand under omrøring i 5 minutter.
Opslæmning kan gives gennem gastrostomisonde, nasogastrisk sonde eller gastrostomi-jejunostomi-sonde.
Kan evt. tages til mindre mængde mad (primært kulhydrater).
Oplysningerne kan muligvis afvige fra produktresumé. Se endvidere Håndtering af tabletter og kapsler .
Forsigtighedsregler
- Leukocytcystinniveau, hæmoglobin, leukocyttal, trombocyttal og nyrefunktion bør kontrolleres jævnligt. Blodprøve til måling af leukocytcystinniveau bør tages 6 timer efter sidste cysteamindosis.
- Huden bør inspiceres regelmæssigt for striae/Ehlers-Danlos-lignende forandringer med atrofiske ar, som har været observeret ved høje doser af cysteamin.
- Oral cysteaminadministration forhindrer ikke aflejring af cystinkrystaller i hornhinden, hvilket kræver lokal behandling med cysteamin øjendråber.
Bivirkninger
Registrerede bivirkninger |
||
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Meget almindelige (> 10 %) | ||
| Mave-tarm-kanalen | Diarré, Kvalme, Opkastning | |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Letargi | Temperaturstigning |
| Metabolisme og ernæring | Hypofagi | |
| Almindelige (1-10 %) | ||
| Mave-tarm-kanalen | Abdominalsmerter | Dyspepsi, Dårlig ånde, Gastroenteritis |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Kraftesløshed | |
| Nervesystemet | Encefalopati | Hovedpine |
| Hud og subkutane væv | Hududslæt, Ændret kropslugt | |
| Ikke almindelige (0,1-1 %) | ||
| Blod og lymfesystem | Leukopeni | |
| Mave-tarm-kanalen | Gastro-duodenale ulcera | |
| Immunsystemet | Anafylaktisk reaktion | |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Kramper, Smerter i bevægeapparatet (smerter i benene) | |
| Psykiske forstyrrelser | Hallucinationer, Nervøsitet, Somnolens | |
| Nyrer og urinveje | Nefrotisk syndrom | |
| Hud og subkutane væv | Striae, Ændring af hårfarve | |
Kliniske aspekter
- Minimum 35 % af patienterne kan forvente bivirkninger. Disse omfatter hovedsagelig bivirkninger i det gastro-intestinale system (herunder kvalme og opkastning, som er meget almindelig) og centralnervesystemet. Når disse virkninger forekommer ved indledningen af behandlingen med cysteamin, kan midlertidig dosisreduktion og trinvis øgning af dosis være effektiv til forbedring af tolerance.
- Dårlig ånde/lugt sekundært til indhold af svovl giver kvalme, nedsat spiselyst og nedsat komplians. Kan evt. reduceres med riboflavin eller klorofyl.
- Ved doser over 1,95 g/m2 legemsoverflade/døgn er set Ehlers-Danlos-lignende hudforandringer.
Graviditet
Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Se også: Klassifikation - graviditet
Amning
Bloddonor
Doping
|
Ingen restriktioner |
Alkohol
Alkohol og Cystagon® påvirker ikke hinanden.
Følg dog altid Sundhedsstyrelsens anbefalinger om genstandsgrænser.
Farmakodynamik
- Cysteamin reducerer den intralysosomale cystinophobning ved cystinose.
- Vaskularisering af vævet er en forudsætning for den cystindepleterende effekt af oral cysteamin.
- Cystinkrystaller i cornea kræver derfor behandling med mercaptamin (cysteamin) øjendråber.
Farmakokinetik
- Maksimal plasmakoncentration efter ca. 1,5 timer.
- Plasmahalveringstid ca. 5 timer.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| hårde kapsler | 50 mg |
Farve
Andre
|
|
| 150 mg |
Farve
Andre
|
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (NBS) (Nefr.pæd.) | hårde kapsler
50 mg
(kan dosisdisp.)
Cystagon |
419937 |
100 stk.
|
1.038,40 | 10,38 | 415,36 | |
| (NBS) (Nefr.pæd.) | hårde kapsler
150 mg
(kan dosisdisp.)
Cystagon |
419838 |
100 stk.
|
2.975,70 | 29,76 | 396,76 |
Foto og identifikation
 Hårde kapsler 50 mg |
| Præg: |
MYLAN, CYSTA 50
|
| Kærv: | Ikke relevant |
| Farve: | Hvid |
| Mål i mm: | 5,4 x 15,6 |
Hårde kapsler 150 mg |
| Præg: |
MYLAN, CYSTAGON 150
|
| Kærv: | Ikke relevant |
| Farve: | Hvid |
| Mål i mm: | 7,3 x 20,8 |
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen eller det myndighedsgodkendte produktresumé. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinvirksomhedernes information med andre kilder. Lægemiddelbeskrivelsen og anden information i Medicin.dk’s produkter er til generel vejledning og kan ikke erstatte professionel medicinsk rådgivning.
Konsulter altid en læge eller anden sundhedsprofessionel ved spørgsmål om medicin, dosering eller behandling.
Læs mere om Brugervilkår og ansvar .
