Benefix®

B02BD04
 
 

Koagulationsfaktor IX (nonacog alfa) fremstillet ved rekombinant DNA-teknik i gensplejset ovariecellelinje fra hamster. Anvendes ved hæmofili B. 

Anvendelsesområder

  • Behandling og profylakse af blødninger hos patienter med hæmofili B (medfødt faktor IX mangel)
  • Behandlingen kan fortsætte under tilstedeværelse af en faktor IX-inhibitor (neutraliserende antistof) mindre end 5 Bethesda-enheder, hvis patienten fortsætter med at give klinisk respons med en forøgelse af cirkulerende faktor IX.

 

Behandlingen bør foretages i samarbejde med hæmofilicenter. 

Dispenseringsform

Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder nonacog alfa (rekombinant koagulationsfaktor IX, antihæmofilifaktor B) svarende til ca. 500 IE, 1.000 IE, 2.000 IE eller 3.000 IE. 

Doseringsforslag

Individuel dosering i henhold til bestemmelser af koagulationsfaktor IX i patientens plasma. 

Forsigtighedsregler

  • Indeholder spormængder af hamsterprotein, derfor risiko for allergiske reaktioner.
  • Allergiske overfølsomhedsreaktioner er mulige. Patienterne bør informeres om tegn på overfølsomhedsreaktioner, herunder urticaria, generaliseret urticaria, trykken for brystet, hvæsende vejrtrækning, hypotension og anafylaksi. I tilfælde af anafylaktisk shock skal standard medicinsk behandling for shock iværksættes.
  • Alle patienter, der oplever allergiske reaktioner, bør undersøges for tilstedeværelse af inhibitor.
  • Hos patienter med eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer kan behandlingen øge den kardiovaskulære risiko.

Bivirkninger

Systemorganklasse Potentielt alvorlige bivirkninger Oftest ikke alvorlige bivirkninger
Meget almindelige (> 10 %)
Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet Temperaturstigning
Nervesystemet Hovedpine
Luftveje, thorax og mediastinum Hoste
Almindelige (1-10 %)
Mave-tarm-kanalen Kvalme, Opkastning, Smagsforstyrrelser
Immunsystemet Hypersensitivitet Urticaria
Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer Reaktioner og ubehag på indstiksstedet
Nervesystemet Svimmelhed
Luftveje, thorax og mediastinum Oppression
Hud og subkutane væv Hududslæt
Vaskulære sygdomme Flebitis Ansigtsrødme
Ikke almindelige (0,1-1 %)
Hjerte Takykardi
Øjne Synstab
Undersøgelser Udvikling af antistoffer
Nervesystemet Tremor
Psykiske forstyrrelser Søvnighed
Nyrer og urinveje Akut nyresvigt
Vaskulære sygdomme Hypotension
Ikke kendt hyppighed
Immunsystemet Anafylaktisk reaktion
Vaskulære sygdomme Dyb venetrombose, Tromboflebitis, Trombose

Graviditet

Ingen restriktioner.
Kan om nødvendigt anvendes.

Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut. 

Se også Klassifikation - graviditet 

Referencer: 1550, 3966

Amning

Kan om nødvendigt anvendes.
Kan om nødvendigt anvendes.

Baggrund: Der er ingen kvantitative data for udskillelse i modermælk. Det skønnes ikke sandsynligt, at barnet eksponeres systemisk for klinisk betydende mængder af lægemidlet. 


Se endvidere

Bloddonor

Bloddoner
Må ikke tappes. (1 uges karantæne). Donor med genetisk betinget koagulationsdefekt bør udmeldes.

Farmakodynamik

Kofaktor i det interne koagulationssystem.

Farmakokinetik

Plasmahalveringstid ca. 20 timer, men den hastighed, hvormed faktoren forbruges, afhænger af blødningens størrelse og patientens tilstand. 

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Håndtering og holdbarhed

Egenskaber 

  • Specifik aktivitet: Mindst 200 IE/mg protein 
  • 1 IE svarer til aktiviteten af koagulationsfaktor IX i 1 ml normalt humant plasma
  • pH ca. 6,8 i brugsfærdig injektionsvæske

  

Håndtering 

Tilberedning af injektionsvæske 

  • Indholdet af et hætteglas opløses i den medfølgende solvens (i injektionssprøjte).
  • Se endvidere medfølgende brugsvejledning.


Forligelighed ved infusion 

  • Bør ikke blandes med andre farmaka eller infusionsvæsker, herunder fuldblod og plasma.
  • For at mindske risikoen for agglutination af erytrocytter i slange/sprøjte skal mængden af blod i slangen begrænses. Hvis der observeres agglutination af erytrocytter, kasseres alt materiale, og indgivelsen fortsættes med en ny pakning.


Holdbarhed 

  • Må ikke fryses.
  • Brugsfærdig injektionsvæske er kemisk stabil i 3 timer ved stuetemperatur (højst 25°C), men bør anvendes umiddelbart.

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris Pris enh.   Pris DDD.  
(BEGR) pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 500 IE 562176
1 stk.
2.896,65 2.896,65
(BEGR) pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 1000 IE 417880
1 stk.
5.776,60 5.776,60
(BEGR) pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 2000 IE 383460
1 stk.
11.536,40 11.536,40
(BEGR) pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 3000 IE 545221
1 stk.
17.296,20 17.296,20

Referencer

1550. SPC, Lægemiddelstyrelsen. , http://www.produktresume.dk (Lokaliseret 17. marts 2023)


3966. SPC, EMA. European Medicines Agency. , https://www.ema.europa.eu/en/medicines/field_ema_web_categories%253Aname_field/Human/ema_group_types/ema_medicine (Lokaliseret 17. marts 2023)

 
 

Revisionsdato

08.02.2019. Priserne er dog gældende pr. mandag den 18. september 2023
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen. Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder. Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...