Generel information
Relevante links
Koagulationsfaktor IX (nonacog alfa) fremstillet ved rekombinant DNA-teknik i gensplejset ovariecellelinje fra hamster. Anvendes ved hæmofili B.
Anvendelsesområder
- Behandling og profylakse af blødninger hos patienter med hæmofili B (medfødt faktor IX mangel)
- Behandlingen kan fortsætte under tilstedeværelse af en faktor IX-inhibitor (neutraliserende antistof) mindre end 5 Bethesda-enheder, hvis patienten fortsætter med at give klinisk respons med en forøgelse af cirkulerende faktor IX.
Behandlingen bør foretages i samarbejde med hæmofilicenter.
Dispenseringsform
Pulver og solvens til injektionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder nonacog alfa (rekombinant koagulationsfaktor IX, antihæmofilifaktor B) svarende til ca. 500 IE, 1.000 IE, 2.000 IE eller 3.000 IE.
Doseringsforslag
Individuel dosering i henhold til bestemmelser af koagulationsfaktor IX i patientens plasma.
Forsigtighedsregler
- Indeholder spormængder af hamsterprotein, derfor risiko for allergiske reaktioner.
- Allergiske overfølsomhedsreaktioner er mulige. Patienterne bør informeres om tegn på overfølsomhedsreaktioner, herunder urticaria, generaliseret urticaria, trykken for brystet, hvæsende vejrtrækning, hypotension og anafylaksi. I tilfælde af anafylaktisk shock skal standard medicinsk behandling for shock iværksættes.
- Alle patienter, der oplever allergiske reaktioner, bør undersøges for tilstedeværelse af inhibitor.
- Hos patienter med eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer kan behandlingen øge den kardiovaskulære risiko.
Bivirkninger
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Meget almindelige (> 10 %) | ||
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Temperaturstigning | |
| Nervesystemet | Hovedpine | |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Hoste | |
| Almindelige (1-10 %) | ||
| Mave-tarm-kanalen | Kvalme, Opkastning, Smagsforstyrrelser | |
| Immunsystemet | Hypersensitivitet | Urticaria |
| Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer | Reaktioner og ubehag på indstiksstedet | |
| Nervesystemet | Svimmelhed | |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Oppression | |
| Hud og subkutane væv | Hududslæt | |
| Vaskulære sygdomme | Flebitis | Ansigtsrødme |
| Ikke almindelige (0,1-1 %) | ||
| Hjerte | Takykardi | |
| Øjne | Synstab | |
| Undersøgelser | Udvikling af antistoffer | |
| Nervesystemet | Tremor | |
| Psykiske forstyrrelser | Søvnighed | |
| Nyrer og urinveje | Akut nyresvigt | |
| Vaskulære sygdomme | Hypotension | |
| Ikke kendt hyppighed | ||
| Immunsystemet | Anafylaktisk reaktion | |
| Vaskulære sygdomme | Dyb venetrombose, Tromboflebitis, Trombose | |
Graviditet
Baggrund: Der er ingen data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat. Substitutionsbehandling med fysiologisk molekyle. I praksis vil indikationen oftest være absolut.
Amning
Baggrund: Der er ingen kvantitative data for udskillelse i modermælk. Det skønnes ikke sandsynligt, at barnet eksponeres systemisk for klinisk betydende mængder af lægemidlet.
Bloddonor
Farmakodynamik
Farmakokinetik
Plasmahalveringstid ca. 20 timer, men den hastighed, hvormed faktoren forbruges, afhænger af blødningens størrelse og patientens tilstand.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed
Egenskaber
- Specifik aktivitet: Mindst 200 IE/mg protein
- 1 IE svarer til aktiviteten af koagulationsfaktor IX i 1 ml normalt humant plasma
- pH ca. 6,8 i brugsfærdig injektionsvæske
Håndtering
Tilberedning af injektionsvæske
- Indholdet af et hætteglas opløses i den medfølgende solvens (i injektionssprøjte).
- Se endvidere medfølgende brugsvejledning.
Forligelighed ved infusion
- Bør ikke blandes med andre farmaka eller infusionsvæsker, herunder fuldblod og plasma.
- For at mindske risikoen for agglutination af erytrocytter i slange/sprøjte skal mængden af blod i slangen begrænses. Hvis der observeres agglutination af erytrocytter, kasseres alt materiale, og indgivelsen fortsættes med en ny pakning.
Holdbarhed
- Må ikke fryses.
- Brugsfærdig injektionsvæske er kemisk stabil i 3 timer ved stuetemperatur (højst 25°C), men bør anvendes umiddelbart.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte | 500 IE |
Andre
|
|
| 1000 IE |
Andre
|
||
| 2000 IE |
Andre
|
||
| 3000 IE |
Andre
|
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (BEGR) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 500 IE | 562176 |
1 stk.
|
2.896,65 | 2.896,65 | ||
| (BEGR) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 1000 IE | 417880 |
1 stk.
|
5.776,60 | 5.776,60 | ||
| (BEGR) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 2000 IE | 383460 |
1 stk.
|
11.536,40 | 11.536,40 | ||
| (BEGR) | pulver og solvens til injektionsvæske, opl., sprøjte 3000 IE | 545221 |
1 stk.
|
17.296,20 | 17.296,20 |
Referencer
1550. SPC, Lægemiddelstyrelsen. , http://www.produktresume.dk (Lokaliseret 17. marts 2023)
3966. SPC, EMA. European Medicines Agency. , https://www.ema.europa.eu/en/medicines/field_ema_web_categories%253Aname_field/Human/ema_group_types/ema_medicine (Lokaliseret 17. marts 2023)
