Generel information
Doseringsforslag
Bivirkninger
Graviditet
Amning
Doping
Tilskud
Udlevering
Pris DDD
Relevante links
Produktresumé hos EMA.
Amning
| Andre anvendelsesområder
| Anvendelsesområder
| Bivirkninger
| Bloddonor
| Dispenseringsform
| Doping
| Doseringsforslag
| Egenskaber, håndtering og holdbarhed
| Farmakodynamik
| Farmakokinetik
| Firma
| Forgiftning
| Forsigtighedsregler
| Foto og identifikation
| Graviditet
| Hjælpestoffer
| Håndtering af tabletter og kapsler
| Indholdsstoffer
| Instruktioner
| Interaktioner
| Kontraindikationer
| Nedsat leverfunktion
| Nedsat nyrefunktion
| Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Referencer
| Schengen-attest (pillepas)
| Seponering
| Substitution
| Tilskud
| Trafik
| Typiske alvorlige fejl
Enzym til behandling af Pompes sygdom (sur α-glucosidasemangel). Alglucosidase alfa er fremstillet genteknologisk.
Åben/luk alle
Anvendelsesområder
Enzymsubstitutionsterapi hos patienter med Pompes sygdom.
Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til Pompes sygdom.
Se endvidere:
Dispenseringsform
Pulver til koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholdende 50 mg alglucosidase alfa.
Doseringsforslag
- 20 mg/kg legemsvægt som i.v. infusion 1 gang hver 2. uge.
- Infusionen indledes med 1 mg/kg legemsvægt/time og øges gradvis med 2 mg/kg/time hver halve time indtil maksimal hastighed på 7 mg/kg legemsvægt/time.
Forsigtighedsregler
Ved milde til moderate infusionsrelaterede symptomer nedsættes infusionshastigheden, og der kan præmedicineres med antihistamin og/eller paracetamol.
Bivirkninger
| Systemorganklasse | Potentielt alvorlige bivirkninger | Oftest ikke alvorlige bivirkninger |
| Meget almindelige (> 10 %) | ||
| Hjerte | Takykardi | |
| Mave-tarm-kanalen | Opkastning | |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Feber | |
| Immunsystemet | Urticaria | |
| Undersøgelser | Nedsat iltmætning | |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Hoste, Takypnø | |
| Hud og subkutane væv | Hududslæt, Rødme | |
| Vaskulære sygdomme | Flushing | |
| Almindelige (1-10 %) | ||
| Mave-tarm-kanalen | Diarré, Kvalme | |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Kulderystelser, Uro | |
| Immunsystemet | Hypersensitivitet | |
| Traumer, forgiftninger og behandlingskomplikationer | Reaktioner og ubehag på indstiksstedet | |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Muskelkramper | Myalgi |
| Nervesystemet | Paræstesier, Svimmelhed, Tremor | Hovedpine |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Kvælningsfornemmelse | |
| Hud og subkutane væv | Hudkløe, Øget svedtendens | |
| Vaskulære sygdomme | Cyanose, Hypertension | Bleghed |
| Ikke kendt hyppighed | ||
| Hjerte | Bradykardi, Hjertestop | Palpitationer |
| Øjne | Conjunctivitis | Tåreflåd |
| Mave-tarm-kanalen | Abdominalsmerter | Dyspepsi |
| Almene symptomer og reaktioner på administrationsstedet | Hypoxi | |
| Knogler, led, muskler og bindevæv | Artralgi | |
| Psykiske forstyrrelser | Somnolens | |
| Nyrer og urinveje | Nefrotisk syndrom | Proteinuri |
| Luftveje, thorax og mediastinum | Apnø, Bronkospasme, Dyspnø, Stridor | |
| Vaskulære sygdomme | Hypotension, Vasokonstriktion | |
Bivirkningerne er for det meste milde til moderate og oftest infusionsrelaterede, men anafylaktisk reaktion er beskrevet.
Graviditet
Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.
Baggrund: Der er ikke humane data, som tillader et meningsfyldt risikoestimat.
Amning
Bloddonor
Må ikke tappes. (Donor skal sandsynligvis udmeldes af bloddonorkorps).
Farmakodynamik
Rekombinant analog til sur α-glucosidase (GAA). Øger lysosomal GAA-aktivitet.
Farmakokinetik
Plasmahalveringstid 2-3 timer.
Egenskaber, håndtering og holdbarhed
Egenskaber
pH efter opløsning til koncentrat er ca. 6,2.
Håndtering
Tilberedning af koncentrat til infusionsvæske
- 50 mg opløses uden omrystning i 10,3 ml sterilt vand.
- Den færdige opløsning indeholder 5 mg/ml.
Tilberedning af infusionsvæske
- Den beregnede mængde koncentrat fortyndes med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske.
- Maksimal koncentration: 4 mg/ml.
- Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.
Forligelighed ved infusion
- Bør ikke blandes med andre infusionsvæsker eller farmaka.
Holdbarhed
- Opbevares i køleskab (2-8ºC).
- Den koncentrerede opløsning bør fortyndes umiddelbart.
- Den brugsfærdige infusionsvæske er holdbar i 24 timer i køleskab (2-8ºC) beskyttet mod lys, men bør anvendes umiddelbart.
Indholds- og hjælpestoffer
| Lægemiddelform | Styrke | Indholdsstoffer | Udvalgte hjælpestoffer |
|---|---|---|---|
| pulver til konc. til infusionsvæske, opl. | 50 mg |
Andre
|
Se indlægsseddel vedr. udseende, evt. farvestoffer og hjælpestoffer i Parallelimporterede pakninger.
Firma
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Disp.form og styrke | Vnr. | Pakning | Pris | Pris enh. | Pris DDD. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (BEGR) | pulver til konc. til infusionsvæske, opl. 50 mg | 043015 |
1 htgl. a 50 mg
|
4.177,65 | 4.177,65 | 8.355,30 |
Åben/luk alle
Der kan forekomme forskelle mellem lægemiddelbeskrivelsen og indlægssedlen.
Det skyldes, at Medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og medicinproducentens information med andre kilder.
Medicin.dk har det fulde ansvar for lægemiddelbeskrivelserne.
